Dados do Trabalho

Título

Transplante Renal em paciente portador de Síndrome de Prune-Belly (SPB)

Introdução

A SPB é uma doença congénita rara,de causa desconhecida,caracterizada por uma tríade clássica:ausência,deficiência ou hipoplasia da musculatura da parede abdominal,criptorquidia bilateral e malformação do trato urinário.Apresenta uma incidência de 1/35000 a 1/50000 nascidos vivos,sendo mais comum no sexo masculino(95%) Apenas 3-5% dos casos ocorrem no sexo feminino,sendo muitas vezes denominada como Pseudossíndrome de Prune-Belly,por não apresentar a criptorquidia.

Material e Método

Relato de caso de um paciente,sexo masculino,4 anos de idade,portador de Síndrome de Prunne Belly,com Doença Renal Crónica associada.Foi submetido a Transplante Renal de doador falecido dia 3 de Março de 2018.O paciente tinha história de múltiplos cateteres de diálise nas femorais e como tal,optou-se por escolher o Rim Direito do doador,com tempo de isquemia fria de aproximadamente 21h.O implante foi feito à direita e a anastomose venosa teve de ser realizada na veia cava inferior(VCI) infrahepática,devido a estenose de VCI até às veias renais.

Resultados

A cirurgia ocorreu sem intercorrências,apesar da maior dificuldade técnica,apresentando uma boa evolução no pós operatório.É acompanhado ambulatorialmente até à presente data,e não evoluiu com complicações do procedimento cirúrgico.

Discussão e Conclusões

A SPB é uma forma de uropatia fetal que pode ter o prognóstico reservado se não for diagnosticada precocemente.As crianças com alterações do trato urinário devem ser acompanhadas,já que cerca de 25 a 30% das que sobrevivem por longos períodos desenvolvem Doença Renal Crônica terminal necessitando,eventualmente,de Transplante Renal.Como tal,esses pacientes devem ser avaliados criteriosamente quanto à dinâmica do funcionamento do trato urinário,o que influenciará no sucesso do transplante.

Palavras Chave

Síndrome de Prune-Belly; Transplante Renal Pediátrico

Área

RIM - Registros/Resultados do Centro