Título

GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA DE MA EVOLUÇAO EM PAI E FILHO

Introdução

Dentre as glomerulopatias primárias, a glomerulopatia membranosa (GPM) é a principal causa de síndrome nefrótica em pacientes adultos e sua prevalência é maior após 35 anos de idade. Histologicamente se caracteriza pela presença de depósitos subepiteliais na membrana basal glomerular e apagamento dos pedicelos. Se associa a anticorpos anti-PLA2-R (receptor de fosfolipase A2) em 70% dos casos e anti-trombospondina em 10%. A maioria dos casos não evolui para doença renal terminal e habitualmente não apresenta padrão genético. Pode apresentar remissão espontânea em até um terço dos casos e o tratamento ainda é polêmico.

Material e Método

Descrevemos 2 casos de GPM de má evolução que ocorreram em pai e filho. O primeiro caso ocorreu com o filho, que à apresentação tinha 38 anos de idade e apresentava quadro de síndrome nefrótica e hipertensão, com creatinina=1,9mg/dl, proteinúria=3732mg/24 hs e albumina=2,5g/dl. Após triagem de causas secundárias, foi submetido a biópsia renal, que mostrou GPM, com fibrose intersticial discreta e arteriolosclerose hialina pela hipertensão. Imunofluorescência com IgG e C3 apenas em membrana basal glomerular. O pai procurou atendimento 7 anos após o filho, com idade de 68 anos, com o mesmo quadro de síndrome nefrótica e hipertensão, com creatinina=1,9mg/dl, proteinúria=3250mg/24 hs e albumina=3,47g/dl. Após triagem de causas secundárias, foi submetido a biópsia renal, que mostrou GPM, com 9/15 glomérulos globalmente esclerosados e fibrose intersticial avançada. Imunofluorescência com IgG e C3 apenas em membrana basal glomerular.

Resultados

O filho foi submetido a tratamento clássico com corticosteroide e ciclofosfamida por 6 meses e iECA continuamente, mas o quadro progrediu e em 10 anos iniciou programa de hemodiálise crônica, sendo transplantado com doador parente após 2 anos. No momento se apresenta com creatinina=2,1mg/dl em uso de imunossupressores e anti-hipertensivos, com proteinúria=458mg/24hs. O pai não foi submetido a imunossupressão devido à idade e à cronicidade, e vem apresentando piora progressiva da função renal, com creatinina=4,4mg/dl, proteinúria=3498mg/24 hs e albumina=3,82g/dl 10 anos após a biópsia.

Discussão e Conclusões

A GPM habitualmente não apresenta padrão de herança genética e na maioria das vezes tem bom prognóstico, levando à doença renal terminal em cerca de 20% dos casos. Apresentamos aqui 2 casos atípicos com má evolução e apresentação na mesma família, o que faz pensar na presença de algum fator ambiental não identificado como fator causal.

Palavras Chave

Síndrome nefrótica, glomerulopatia membranosa

Área

Doenças do Glomérulo