Título

Transplante duplo (fígado-rim) em paciente portador de Porfiria Intermitente Aguda: follow up de 4 meses

Introdução

A Porfiria Intermitente Aguda (PIA) decorre da deficiência da enzima porfobilinogênio-deaminase, necessária para a síntese do radical Heme levando ao acúmulo dos seus precursores no sangue em situações de estresse, exposição a determinadas drogas, uso de álcool, jejum prolongado ou dieta com restrição de calorias. O acúmulo destes gera o quadro clínico de dores abdominais, hipertensão, fraqueza muscular, insuficiência renal crônica e hepatocarcinoma sem cirrose. O transplante hepático isolado tem sido considerado como tratamento da PIA naqueles pacientes com crises recorrentes e complicações graves.

Material e Método

Trata-se de relato de caso; informações coletadas de prontuários.

Resultados

D.B.S, 17 anos, insuficiência renal crônica secundária à PIA , realizou transplante duplo (fígado-rim) com doador cadáver em 17/9/16 sem intercorrências. Doador standard, 13 anos, sexo masculino, creatinina 1,33 mg/dl, e com tempo de isquemia fria de 9h 28min. Induzido com Thymoglobulina, Metilprednisolona e utiliza tacrolimo, micofenolato de sódio e prednisona como imunossupressão de manutenção. Evoluiu com DGF, alta no PO 9 com creatinina de 2,4 mg/dl e bom funcionamento do fígado. No PO 19, porfirinas urinárias com valores dentro da normalidade.Realizou Biópsia renal (PO 120): glomérulos normais com atrofia e fibrose instersticial discreta.

Discussão e Conclusões

No momento, com creatinina: 1,1 mg/dl e sem retorno da doença. A PIA é uma doença de grande morbidade pela demora para o diagnóstico e poucas opções de tratamento. Este é o terceiro caso de transplante combinado fígado rim para tratamento de PIA no mundo. A importância desse relato é oferecer mais uma possibilidade de tratamento para estes pacientes principalmente para aqueles que evoluem com insuficiência renal.

Palavras Chave

transplante combinado fígado-rim, porfiria intermitente aguda