Título

PAF de novo após transplante dominó: experiência de um centro de referência

Introdução

A polineuropatia amiloidótica familiar (PAF) é uma doença genética caracterizada pela produção de transtiretina anômala que se deposita em tecido nervoso. O transplante de fígado (Tx) é o tratamento de escolha, uma vez que cerca de 98% da proteína anômala é produzida neste órgão. O fígado pode ser utilizado pois é funcionalmente normal, modalidade conhecida como repique ou dominó. Os receptores de enxerto PAF podem desenvolver a PAF em período mais curto que a apresentação habitual. O objetivo deste estudo é descrever a experiência da equipe na evolução da PAF em pacientes receptores desse enxerto.

Material e Método

De janeiro de 2002 a dezembro de 2015, foram realizados 25 repiques. Oito pacientes perderam acompanhamento e quatro foram excluídos por óbito antes de dois anos de Tx. Foram avaliados 13 pacientes.

Resultados

Observou-se quatro casos sugestivos de PAF de novo (30,8%), sendo três confirmados por exames (um óbito 13 anos após o transplante com sintomas compatíveis com a doença, porém sem confirmação com exames). A idade média no momento do transplante foi de 55 anos. O tempo médio de seguimento foi de 6,6 anos e a etiologia da doença de base predominante foi a associação de VHC e CHC. A média de inicio dos sintomas foi de nove anos pós-Tx.

Discussão e Conclusões

O uso de enxertos provenientes de PAF é uma alternativa para aumento do pool de doadores, no entanto o aparecimento de PAF de novo tem sido descrito cada vez com maior frequência e mais precocidade. É necessário discutir sobre as características ideais dos receptores desse enxerto. Além disso, com a disponibilização de drogas estabilizadores da substancia amilóide, questões como o rastreamento anual para diagnóstico precoce da doença se tornam imperativas.

Palavras Chave

transplante de fígado; transplante domino; polineuropatia amiloidótica familiar