Título

Uso do Eculizumab na Síndrome Hemolítica Urêmica Atípica em pacientes transplantados renais. Experiência de único centro no Brasil

Introdução

Síndrome hemolítico-urêmica atípica (aHUS) está associado com uma taxa de 50% de mortalidade dependente de dialise em 5 anos. O transplante de rim (Tx) é o melhor tratamento da doença renal crônica, porem nestes pacientes a taxa de recorrência de aHUS > 80%, historicamente desafia o transplante. Recentemente o uso do Eculizumab causou uma mudança na evolução destes pacientes.

Material e Método

Analise clínica de diagnostico, tratamento e evolução de pacientes com aHUS usando Eculizumab antes ou após o Tx no Serviço de Transplante Renal do Hospital das Clinicas FMUSP.

Resultados

Entre junho de 2012 e agosto de 2014, oito pacientes receberam Eculizumab, sendo três de forma profilática antes do Tx, três depois do Tx devido a recorrência da aHUS e dois depois da perda do enxerto renal. Eles eram principalmente mulheres (7/8); média de 27±14 anos, apresentando histórico de microangiopatia trombótica na biópsia renal, anemia microangiopática (MA) e danos em órgãos extra-renais. Antes de receber o Eculizumab, todos os pacientes receberam a vacina ACWY antimeningocócica e antibiótico profilático mantido ao longo da vida. Os pacientes foram divididos em três grupos conforme as características clínicas.

Discussão e Conclusões

Eculizumab, usado para profilaxia de recorrência da aHUS ou precocemente após a recorrência no post-Tx, permitiu boa função renal e perfil hematológico estável. Os dois pacientes que não receberam Eculizumab em um prazo adequado, perderam o enxerto renal. O uso desta droga após a perda do enxerto renal evitou anemia micorangiopatica e lesão em órgãos extra-renais em curto tempo de seguimento. Finalmente morte com enxerto funcionante devido a infecção pulmonar, evidencia o risco de infecção com uso de Eculizumab sobre o esquema de imunossupressão usado atualmente.

Palavras Chave

Microangiopatia, Anemia

Área

Rim