Título

GRANULOMATOSE LINFOMATÓIDE – RELATO DE CASO

Introdução

A doença linfoproliferativa pós transplante associada ao vírus Ebstein-BARR(EBV) é uma condição rara que ocorre após a infecção primária pelo EBV durante o primeiro ano após transplante.PTLD inclui síndromes clínicas,desde quadro febril agudo até neoplasias malignas de alto grau, apresenta mortalidade superior a 50% em pacientes com envolvimento de múltiplos órgãos.

Material e Método

Relato de PTLD em paciente transplantado renal com diagnóstico de granulomatose linfomatóide pulmonar e cerebral.

Resultados

Masculino,13 anos, branco, transplantando renal em 2007 e 2011 devido refluxo vesicoureteral,tendo recebido como terapia imunossupressora no segundo transplante imunoglobulina antitimocítica, tacrolimo, micofenolato e prednisona.Em agosto de 2015 foi internado para investigação de sintomas respiratórios e constitucionais e perda de função renal.Achados da investigação evidenciaram múltiplos nódulos pulmonares e linfonodos mediastinais sendo submetido a biópsia das lesões,a qual foi compatível com granulomatose linfomatóide grau 2.As sorologias virais mostraram EBV IgG positivo e IgM negativo. Paciente evoluiu com cefaléia e tontura,com lesões cerebrais e líquor positivo para EBV,com diagnóstico de PTLD.Iniciado tratamento com Rituximab,num total de 5 doses,conversão de micofenolato para everolimo e suspensão de tacrolimo.Após 12 meses encontra-se assintomático,com creatinina em 2,43mg/dL,em acompanhamento clínico regular.

Discussão e Conclusões

O paciente apresentou gralunomatose linfomatoide(GL), um tipo de PTLD definida como doença linfoproliferativa angiocênctrica e angiodestrutiva.O tratamento inicial foi a redução imunossupressão, porém devido a evolução da doença e o acometimento do SNC,o uso de Rituximab foi necessário com resposta clínica satisfatória e sustentada.

Palavras Chave

PTLD,granulomatose linfomatóide,transplante renal