Dados do Trabalho

Título

DOENÇA POLICÍSTICA HEPATORRENAL COM SÍNDROME COMPARTIMENTAL ABDOMINAL: AVALIAÇÃO DA INDICAÇÃO DE TRANSPLANTE HEPÁTICO EM DOIS PACIENTES

Introdução

A doença policística hepática (DPH) representa um grupo de doenças genéticas nas quais os cistos ocorrem apenas no fígado ou em combinação com cistos nos rins, e é definida como a presença ≥ 20 cistos no fígado. Sintomas graves de compressão de órgãos adjacentes podem afetar 20% dos pacientes, que desenvolvem hepatomegalia maciça. Pacientes refratários aos tratamentos conservadores iniciais podem ter o transplante hepático como a única forma de cura da doença.

Material e Método

Realizada análise retrospectiva de prontuário eletrônico de dois pacientes portadores de doença policística hepatorrenal que evoluíram com síndrome compartimental abdominal e indicação de transplante hepático após falha de demais opções terapêuticas.

Resultados

Caso 1: Paciente feminina, 45 anos, com diagnóstico de doença policística hepatorrenal, apresentando-se sintomática, com fortes dores contínuas, com incapacidade social e laboral. Imagem tomográfica evidenciando hepatomegalia com importante efeito de
massa (síndrome compartimental abdominal).
Caso 2: Paciente masculino, 45 anos, portador de doença policística hepatorrenal, apresentando sintomas compressivos gastrointestinais, respiratórios e cardiovasculares. Tomografia evidenciou compressão importante de estruturas adjacentes e de vasos do retroperitônio (síndrome compartimental abdominal).

Discussão e Conclusões

Ambos os pacientes, mesmo submetidos a terapias consecutivas de aspiração e ablação, mantiveram aumento progressivo dos cistos hepáticos e da sintomatologia, sendo indicado o transplante hepático.

Palavras Chave

Transplante hepático – doença policística – síndrome compartimental

Área

FÍGADO - Registros/Resultados do Centro