Dados do Trabalho

Título

Transplante Hepático em Portadores de Doença Hepática Policística: Série de Casos em Centro Único

Introdução

A doença hepática policística (DHP) é uma condição hereditária, usualmente associada a doença renal, que pode levar a hepatomegalia maciça com sintomas incapacitantes. Apesar da maioria dos pacientes manter uma função hepática normal, podem ocorrer complicações como infecção e hemorragia intracística.

Material e Método

Análise retrospectiva com revisão de prontuários dos pacientes com DHP tratados com transplante hepático (TH) em um hospital universitário.

Resultados

No período de 2002 a 2018 foram realizados 1640 transplantes, destes, apenas 4 (0,24%) por DHP. Os 4 pacientes eram do sexo feminino, com idade média de 46,6 anos. Os sintomas apresentados eram dor abdominal, plenitude gástrica, regurgitação, adinamia, emagrecimento e dispneia. O peso do explante variou de 3.275-6.540g. O tempo de isquemia fria do enxerto variou de 5,5h a 9h. Uma das pacientes foi submetida a transplante duplo de rim e fígado. Apenas nesse transplante duplo foi realizado transfusão de 3 concentrados de hemácias no pós-operatório e apresentou tempo de internação prolongado de 2 meses e 7 dias, enquanto os demais permaneceram somente 7 dias internados. Os casos foram avaliados pela câmara técnica estadual e concedido situação especial por síndrome compartimental. O transplante hepático foi associado a resolução dos sintomas e melhora da qualidade de vida em 100% dos pacientes.

Discussão e Conclusões

O TH é o tratamento curativo, porém ainda controverso para a DHP. Pela complexidade, com alta morbidade e mortalidade significativa, a indicação deve sempre ser discutida em reunião multidisciplinar e o paciente informado sobre os riscos da imunossupressão a longo prazo. Nessa pequena serie inicial o TH foi realizado com 100% de sobrevida e alto índice de satisfação.

Palavras Chave

Transplante hepático. Doença hepática policística. Hepatomegalia.