Dados do Trabalho

Título

Transplante Hepático em Paciente com Síndrome de Down altamente dependente

Introdução

A Síndrome de Down (SD) é a anormalidade cromossômica mais comum com incidência média de 1 a 2 a cada 1000 nascidos vivos. Apesar das malformações comumente associadas, a expectativa de vida desses pacientes chega a 60-70 anos de idade. Com o aumento da sobrevida, o espectro de doenças reportados nos pacientes com SD vem crescendo, com destaque para as doenças auto-imunes. No que tange à Colangite Esclerosante Primária (CEP), apenas dois casos em portadores de SD foram descritos na literatura, contudo, não houve até hoje descrição de sobreposição CEP com hepatite auto-imune.

Material e Método

Este relato descreve uma paciente de 44 anos portadora de Síndrome de Down com alto grau de dependência e portadora de doença hepática em estágio terminal (MELD 30), causada pela sobreposição CEP e HAI, que necessitou de Transplante Hepático (TH). Evoluiu com congestão pulmonar e derrame pleural à direita no pós operatório, com Ecocardiograma apresentando 65% de Fração de Ejeção e insuficiência mitral e aórtica discretas. Apresentou recuperação clínica após longa permanência em UTI. No todo, o enxerto hepático apresentou evolução favorável com recuperação da função hepática.

Resultados

Ressaltamos aqui dois aspectos relevantes para a literatura, a sobreposição de doenças auto-imunes raras no paciente com Trissomia do 21 e a realização de TH nesses pacientes, evidenciando o dilema ético entre a escassez de órgaos e o aproveitamento do enxerto em pacientes com distúrbios neurocognitivos e alto grau de dependência familiar.

Discussão e Conclusões

Se antes o questionamento a respeito das indicações de Transplante nos pacientes com SD envolviam a baixa longevidade e o comprometimento cognitivo, hoje se analisa o impacto de um novo órgão na qualidade de vida desses pacientes e de seus familiares.

Palavras Chave

Transplante hepático, Síndrome de Down.