Dados do Trabalho

Título

O desafio técnico do transplante pulmonar em portadores de síndrome de Kartagener

Introdução

Descrita como parte do grupo das discinesias ciliares primárias, a síndrome de Kartagener, um distúrbio genético autossômico recessivo caracterizada pela tríade: sinusopatia crônica, situs inversus totalis e bronquiectasias. Os quadros infecciosos recorrentes podem levar ao desenvolvimento de pneumopatia avançada, na qual o transplante pulmonar constitui eventualmente uma alternativa terapêutica.

Material e Método

A partir da experiência com 11 casos (sete masculinos e quatro femininos) de transplante pulmonar bilateral sequencial, realizados em um período de 15 anos, apontamos alguns dos principais aspectos técnicos que divergem da técnica convencional. Dentro do grupo, somente um caso, com hipertensão pulmonar secundária, necessitou de suporte cardiopulmonar.

Resultados

Em decorrência da inversão anatômica, a realização de transplante com sequenciamento direita-esquerda, pode levar ao acotovelamento da anastomose da artéria pulmonar direita durante a pneumonectomia esquerda, com consequente instabilidade hemodinâmica, o que pode ser evitado ao se inverter a ordem. Ainda nesse sentido um coto de artéria pulmonar direita do doador mais curto também é recomendado. Analisando os casos ainda, pôde-se observar que a incidência de complicações brônquicas, principalmente à direita, pode estar relacionada a um coto brônquico remanescente do receptor longo, devendo este, então, ser reduzido antes da anastomose.

Discussão e Conclusões

Apesar de algumas dificuldades técnicas relacionadas ao situs inversus, o transplante pulmonar bilateral sequencial é passível neste grupo de pacientes, sendo a opção de sequenciamento esquerda-direita a melhor para se evitar a necessidade da circulação extracorpórea no intraoperatório

Palavras Chave

Transplante Pulmonar
Situs inversus
Sindrome de Kartagener