Dados do Trabalho

Título

Relato de caso: Transplante(Tx) duplo (fígado-rim) em paciente portador de Porfiria Intermitente Aguda (PIA)

Introdução

A Porfiria Intermitente Aguda (PIA) é decorrente da deficiência da enzima porfobilinogênio-deaminase, necessária para a síntese do radical Heme levando ao acúmulo dos seus precursores no sangue (porfobilinogênio e ácido deltaminolevulínico). O acúmulo destes é responsável pelo quadro de insuficiência renal crônica.

Material e Método

Análise de prontuário de paciente do Instituto de Cardiologia-DF, com follow up de 2 anos e 7 meses.

Resultados

D.B.S, 17 anos, IRC por porfiria, realizou tx duplo (fígado-rim) com doador cadáver em 17/9/16 . Doador masculino,13 anos, creatinina 1,33 mg/dl, e com tempo de isquemia fria de 9h 28min. Recebeu indução com Thymoglobulina® 3,0 mg/kg, Metilprednisolona e utiliza tacrolimo, micofenolato de sódio e prednisona como manutenção. Evoluiu com DGF e alta no PO 9 com creatinina de 2,4 mg/dl; bom funcionamento do enxerto hepático. No PO 19, porfirinas urinárias com valores dentro da normalidade . No PO 30, excreção de porfirinas urinárias dentro da normalidade.No PO 33, antigenemia para CMV com 15 células e iniciado tratamento com Ganciclovir. Realizou Biópsia renal (PO 120) que evidenciou glomérulos dentro do limite da normalidade com atrofia e fibrose instersticial discreta; ausência de rejeição. No quinto mês após o tx, evoluiu com leucopenia e antigenemia novamente positiva para CMV; optado por conversão para Everolimo. No momento (1 ano após Tx), apresenta bom funcionamento do enxerto com creatinina: 1,38 mg/dl.

Discussão e Conclusões

Existem poucos relatos de caso de tx duplo (fígado-rim) descritos no mundo (este seria o terceiro no mundo de acordo com pesquisa no pubmed) para tratamento da PIA e relatos como este são importantes para validar o transplante como terapia para os pacientes com surtos recorrentes e complicações graves como a Insuficiência Renal.

Palavras Chave

tx duplo fígado-rim, porfiria