Dados do Trabalho


Título

Relato de caso: Transplante(Tx) duplo (fígado-rim) em paciente portador de Porfiria Intermitente Aguda (PIA)

Introdução

A Porfiria Intermitente Aguda (PIA) é decorrente da deficiência da enzima porfobilinogênio-deaminase, necessária para a síntese do radical Heme levando ao acúmulo dos seus precursores no sangue (porfobilinogênio e ácido deltaminolevulínico). O acúmulo destes é responsável pelo quadro de insuficiência renal crônica.

Material e Método

Análise de prontuário de paciente do Instituto de Cardiologia-DF, com follow up de 2 anos e 7 meses.

Resultados

D.B.S, 17 anos, IRC por porfiria, realizou tx duplo (fígado-rim) com doador cadáver em 17/9/16 . Doador masculino,13 anos, creatinina 1,33 mg/dl, e com tempo de isquemia fria de 9h 28min. Recebeu indução com Thymoglobulina® 3,0 mg/kg, Metilprednisolona e utiliza tacrolimo, micofenolato de sódio e prednisona como manutenção. Evoluiu com DGF e alta no PO 9 com creatinina de 2,4 mg/dl; bom funcionamento do enxerto hepático. No PO 19, porfirinas urinárias com valores dentro da normalidade . No PO 30, excreção de porfirinas urinárias dentro da normalidade.No PO 33, antigenemia para CMV com 15 células e iniciado tratamento com Ganciclovir. Realizou Biópsia renal (PO 120) que evidenciou glomérulos dentro do limite da normalidade com atrofia e fibrose instersticial discreta; ausência de rejeição. No quinto mês após o tx, evoluiu com leucopenia e antigenemia novamente positiva para CMV; optado por conversão para Everolimo. No momento (1 ano após Tx), apresenta bom funcionamento do enxerto com creatinina: 1,38 mg/dl.

Discussão e Conclusões

Existem poucos relatos de caso de tx duplo (fígado-rim) descritos no mundo (este seria o terceiro no mundo de acordo com pesquisa no pubmed) para tratamento da PIA e relatos como este são importantes para validar o transplante como terapia para os pacientes com surtos recorrentes e complicações graves como a Insuficiência Renal.

Palavras Chave

tx duplo fígado-rim, porfiria

Área

RIM - Complicações

Instituições

Instituto de Cardiologia do Distrito Federal - Distrito Federal - Brasil

Autores

Luiz Roberto Sousa Ulisses , Helen Souto Siqueira, Inara Creão da Costa Alves, Camila Garcia Oliveira, Isabela Novais Medeiros, Laura Viana Lima, Eduardo Resende Sousa Silva, Renata Pereira Fontoura, Germano Adelino Gallo, André Luiz Guimarães Câmara, Gerardo Nogueira Marcos Filho, Tiago Martins Almeida, Fabíola Fernandes dos Santos Castro, Gustavo de Sousa Arantes Ferreira