Dados do Trabalho

Título

Síndrome Hepatopulmonar tratado com transplante em fígado não cirrótico: relato de caso.

Introdução

A Síndrome hepatopulmonar (SHP) acomete 4-14% dos pacientes com hepatopatia crônica e caracteriza-se por anormalidades nas trocas gasosas devidos às dilatações vasculares intrapulmonares, resultando em hipoxemia e dispneia. Pacientes com hipertensão portal não cirrótica, independente da idade, também podem ser acometidos pela SHP. O transplante de fígado é única terapia aceita como definitiva e curativa nesses casos

Material e Método

Estudo retrospectivo, qualitativo, com dados resgatados em prontuário do paciente

Resultados

Paciente masculino, 14 anos, inicialmente avaliado pela cardiologia pediátrica por dispneia progressiva e cianose, sem causa aparente, foi encaminhado ao serviço de hepatologia por achados indiretos de hipertensão portal, com fígado de contornos normais pelos exames de imagem. Em avaliação inicial, foi evidenciado hipoxemia grave (pO2 < 50mmHg), com ortodeóxia. Ecotranstorácico com microbolhas positivo para “shunt” pulmonar. Diante da tríade hipoxemia, dilatações intravasculares pulmonares e hipertensão portal, foi realizado o diagnóstico de SHP. O paciente foi listado e situação especial concedida pela Câmara Técnica. Submetido ao TX em 05/01/19, sem intercorrências. Evoluiu satisfatoriamente no pós operatório e, até o presente momento, sem queixas respiratórias e resolução da hipoxemia.

Discussão e Conclusões

A SHP é condição subdiagnosticada, podendo acometer pacientes com hipertensão portal, mesmo sem cirrose, devendo a equipe assistente sempre estar atenta no diagnóstico diferencial de dispneia e/ou hipoxemia sem causa aparente. O transplante hepático apresenta bons resultados a longo prazo, porém o risco é aumentado de acordo com a gravidade da hipoxemia.

Palavras Chave

transplante hepático, síndrome hepatopulmonar, ortodeóxia, hipertensão portal não cirrótica.