TÍTULO

TUMOR DE WILMS NO ADULTO: NEOPLASIA RARA E UM DESAFIO DIAGNOSTICO E TERAPEUTICO.

INTRODUÇÃO

O tumor de Wilms é a doença maligna renal mais comum em crianças menores de 15 anos com incidência aproximada de 500 casos/ano nos Estados Unidos, representando cerca de 95% de todos os casos. Atualmente, há relato de aproximadamente 250 casos de tumor de Wilms em adultos, sendo o prognóstico significativamente desfavorável neste cenário.
Em adultos, o tumor de Wilms não difere entre os sexos. Na grande maioria dos pacientes seu diagnóstico é tardio, sendo realizado pela persistência de sintomas por um longo período de tempo que incluem dor (66%), massa abdominal palpável (48%) ou hematúria (36%).

RELATO DE CASO

Relata-se neste trabalho, um novo caso em paciente do sexo masculino, 18 anos, com histórico de dor lombar direita e hematúria. A ressonância nuclear magnética de pelve demonstrou volumosa lesão expansiva com epicentro no terço médio do rim direito. Tomografia computadorizada de tórax com múltiplos nódulos esparsos pelo parênquima pulmonar, sugestivos de implantes secundários. Foi realizada nefrectomia radical direita e o estudo anatomo-patológico mais imuno-histoquimica confirmaram o diagnóstico de nefroblastoma (Tumor de Wilms) em estágio IV. O paciente foi encaminhado à oncologia clínica e iniciado tratamento com Ifosfamida, Carboplatina e Etoposídeo. Realizou tratamento quimioterápico durante cinco meses, apresentou piora clinica progressiva, necessitando de inúmeras internações hospitalares para controle da dor, evolui para óbito sete meses após o início da investigação.

DISCUSSÃO

Apesar do tumor de Wilms ser o tumor renal maligno mais comum na criança, principalmente em menores de 5 anos, sua apresentação em adultos é rara e, quando ocorre, observa-se uma maior prevalência em adultos jovens com idade média de 33 anos.
O diagnóstico é baseado nos critérios desenvolvidos por Kilton et al,os quais incluem: (1) paciente com mais de 15 anos de idade; (2) neoplasia primária do rim; (3) diagnóstico de tumor de células renais descartado; (4) histologia características de tumor de Wilms.
A nefrectomia radical é o tratamento inicial, para controle local e definição histológica, e tende a ser desafiadora. No presente caso, os exames de imagem sugeriam trombos tumorais na Veia Cava Inferior, o que durante o ato cirúrgico, na realidade, se revelaram grandes massas linfonodais, envolvendo intimamente os grandes vasos do retroperitônio, de difícil dissecção e grande aderência aos tecidos adjacentes. Entendemos a necessidade de equipe cirúrgica multidisciplinar no manejo destes casos, com uro-oncologistas e cirurgiões vasculares, para reduzir a morbidade do procedimento cirúrgico e garantir melhores resultados.
Embora se tenha conseguido uma boa resposta ao tratamento utilizado pelos protocolos pediátricos, estudos mostram que o prognóstico em adultos é pior, o que pode estar relacionado ao fato de se tratar de uma doença rara com diagnóstico tardio e tratamento pouco rotineiro pelos oncologistas clínicos.

PALAVRAS CHAVE

Nefroblastoma; Tumor de Wilms em adulto; Nefrectomia

Área

UROLOGIA