TÍTULO

ESPLENOMEGALIA MACIÇA DEVIDO A LINFOMA DE ZONA MARGINAL ESPLENICA: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

Linfomas Marginais de Células B são um tipo raro e específico de linfomas não Hodgkin (LNH), com incidência em apenas 5 % dos casos.
São descritos como linfomas de baixo grau e normalmente estão associados a tecidos linfoides associados a mucosa (MALT). Podem ocorrer em diversos tecidos como pulmões, tireoide, glândula mamária, dura-máter, pele e tecidos moles, sendo o trato gastrointestinal o principal local de acometimento.
O baço pode ser acometido tanto por disseminação difusa do LNH como ser o local de origem primária deste tumor. Essa última apresentação representa menos de menos de 1% de todos os casos de pacientes com linfoma.

RELATO DE CASO

Paciente, 60 anos, masculino, com história de esplenomegalia associada a dor abdominal de início há 5 meses, acompanhada por náuseas, vômitos, aumento do volume abdominal, fadiga e inapetência. Referia ainda emagrecimento de 25 quilos em 7 meses.
Trazia à Tomografia Computadorizada de Abdômen que concluía: veias hepáticas e cava inferior com dimensões reduzidas; dilatação de veia porta e veia esplênica; baço com dimensões aumentadas (25,7 cm x 13,2 cm x 15,8 cm), com Índice Esplênico de 4875 e atenuação homogênea sem sinais de realce anômalo.
Ao exame físico a avaliação abdominal demonstrava abdômen escavado com baço palpável a 15cm do rebordo costal. Os demais parâmetros clínicos não encontravam-se alterados.
Após imunização contra germes encapsulados, realizou-se laparotomia exploradora com esplenectomia.
No retorno ambulatorial recebe o resultado do anatomo patológico que sugere: Linfoma de Células Marginais

DISCUSSÃO

A neoplasia esplênica pode ter uma ampla variedade de apresentações clínicas, variando desde uma esplenomegalia assintomática a alterações importantes no hemograma com ou sem a presença sintomas orgânicos. A principal queixa é a dor abdominal secundária à esplenomegalia.
O linfoma deve ser classificado pelos critérios de Ann Arbor em I, II, III ou IV com base nos locais de acometimento linfonodal associado a A (ausência de sintomas gerais) ou B (febre inexplicada, sudorese noturna e perda maior que 10% do peso corpóreo em seis meses). O prognóstico e tratamento estão diretamente relacionados ao estágio de apresentação da neoplasia.
A abordagem desses linfomas tem como base a classificação de Ann Arbor. Em pacientes com doença localizada (Ann Arbor I ou II), realiza-se quimioterapia e radioterapia. A partir do estádio III, a terapia deve ser feita com quimioterapia exclusiva. Nos casos de recidiva da doença, repete-se a quimioterapia, porém o tratamento definitivo é feito através da realização de transplante de células tronco hematopoiéticas, isto é, o transplante de medula óssea.
Devido as diversas funções imunológicas acumuladas pelo baço, pacientes que são submetidos à esplenectomia apresentam como principal complicação a longo prazo a sepse fulminante.
Por conta da alta mortalidade associada a esses quadros, realiza-se imunoprofilaxia específica.

PALAVRAS CHAVE

Linfoma; Zona Marginal; Esplênico; Esplenomegalia.

Área

MISCELÂNIA