TÍTULO

TUMOR NEUROENDOCRINO CARCINOIDE EM APENDICE VERMIFORME

INTRODUÇÃO

Tumores neuroendócrinos (TNEs) malignos e originados de células neuroectodérmicas da mucosa gastrointestinal são denominados tumores carcinoides. Sua derivação embriológica do intestino primitivo posterior garante a capacidade secretória.
A maioria é esporádica, de comportamento indolente e não têm relação com fatores de risco conhecidos. São presentes em menos de 1% das apendicectomias, com quadro clínico inespecífico, mas normalmente assintomáticos.

RELATO DE CASO

Mulher, 20 anos, com dor abdominal de média intensidade há cinco dias, associada à evolução do quadro com surgimento de vômitos, diarreia e distensão abdominal. Houve parada de eliminação de fezes e flatos no dia anterior.
Constatou-se diminuição de ruídos hidroaéreos, dor à descompressão brusca em fossa ilíaca direita e hipertimpanismo. Evidenciava-se leucocitose de 16970/mm3 e níveis séricos de proteína C reativa 40,94 mg/dL. Apêndice vermiforme (AV) demonstrava-se com diâmetro aumentado e paredes espessadas em ultrassonografia.
A paciente foi submetida à laparotomia exploratória em que pôde-se detectar inflamação de AV, com coleção purulenta em abdome inferior e fibrina aderida às estruturas. Posteriormente foi realizada apendicectomia com confecção de bolsa de tabaco. A paciente recebeu alta no segundo dia pós-operatório sem intercorrências.
O estudo histopatológico da peça cirúrgica evidenciou AV com tumor neuroendócrino G1 (carcinoide típico) em extremidade distal comprometendo camada mucosa e muscular própria, medindo 1,1 cm.

DISCUSSÃO

O AV é o segundo sítio mais frequente de tumores neuroendócrinos no trato gastrointestinal. Sua etiologia não é esclarecida, mas existem princípios genéticos que expliquem sua gênese, principalmente a deleção do gene fosfolipase ß3 atrelado à apoptose celular.
A Sociedade Europeia de TNEs classifica-os em graus 1, 2 e 3 de diferenciação, quanto ao número de mitoses e os níveis de Ki67, um marcador mitótico.
Manifestam-se como apendicite aguda em 50% dos casos, normalmente por obstrução do AV devida ao crescimento tumoral e posterior infecção secundária. Costumam ser menores que 1 cm e, normalmente, localizados na extremidade do AV, dificilmente causando apendicite aguda obstrutiva.
Uma importante complicação é a síndrome carcinoide, presente em menos de 10% dos casos, relacionada à descarga sistêmica de aminas vasoativas, gerando dor abdominal, constrição brônquica e acometimentos cardíacos.
A maioria é diagnosticada após sua excisão em cirurgias motivadas por quadros sugestivos de apendicite ou doenças em outros órgãos abdominais.
A cromogranina A é o melhor marcador de TNEs, com níveis clinicamente significativos. O estudo histopatológico de peça cirúrgica é o padrão ouro por definir a conduta subsequente.
São melhor manejados por ressecção cirúrgica. Em tumores menores que 1 cm e maiores que 2 cm há unanimidade quanto ao manejo, entretanto, existem divergências quanto aos entre 1 e 2 cm.

PALAVRAS CHAVE

Neoplasias do Apêndice; Tumor Carcinoide

Área

COLOPROCTOLOGIA