TÍTULO

DOENÇA DE CAROLI: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

A doença de Caroli (DC) é uma rara afecção autossômica recessiva benigna, caracterizada pela dilatação cística localizada ou difusa dos ductos biliares intra-hepáticos secundariamente à desorganização embriológica congênita dos ductos biliares maiores. Possui interesse médico uma vez que predispõe a colestase e episódios recorrentes de colangite. Nosso artigo teve como objetivo descrever um caso de DC.

RELATO DE CASO

E.R.C., masculino, 13 anos, branco, previamente hígido. Admitido com queixa de dor em quadrante superior direito cuja intensidade aumentava durante pico febril, associada à náuseas e febre (38° Celsius) com calafrios há 3 dias. Ao exame físico, se apresentava em regular estado geral, consciente, hipocorado (1+/4+), hidratado, ictérico (1+/4+), taquicárdico (112 bpm), eupneico, pressão arterial de 110/80 mmHg. Abdome flácido com dor à palpação profunda do quadrante superior direito com reflexo de defesa. Colhido hemocultura e solicitados hemograma (Hb: 11,2 g/dl; VCM: 91 fl; CHCM: 34 g/dl; leucócitos: 13.350/mm3, com desvio à esquerda e neutrofilia), dosagem de bilirrubinas (total: 10,5 mg/dl, com fração direta de 4,8 mg/dl e indireta de 5,7 mg/dl), fosfatase alcalina (252 U/l), gama-GT (319 U/l), AST (34 U/l) e ALT (40 U/l), Amilase sérica (70 U/l) Proteína-C-Reativa de 50 mg/dl. Realizado ultrassonografia de abdome total, que demonstrou dilatação de ductos biliares intra-hepáticos de lobo direito, vesícula biliar de conteúdo anecoico e apêndice cecal sem sinais inflamatórios. Colangiorressonância solicitada evidenciou saculações, estenoses concêntricas e dilatações (3mm acima do esperado para idade) bizarras e císticas das vias biliares intra-hepáticas em lobo direito. Hemocultura com resultado negativo. Paciente diagnosticado com DC manifestada como colangite. Medicado com ceftriaxona sódica 2g em dose única diária e metronidazol 500mg de 8 em 8 horas, ambos durante 7 dias, com melhora do quadro clínico. Em decisão conjunta à família, optou – se por encaminhamento à centro de referência para realização de hepatectomia parcial de lobo direito. Em follow up anual, paciente se esteve assintomático nos últimos 6 anos.

DISCUSSÃO

Nosso caso antecipou a epidemiologia diagnóstica da DC, usualmente ocorrendo em torno de 20 anos de idade e podendo permanecer assintomática por toda vida. Pesquisas indicam que o primeiro episódio de colangite em DC é majoritariamente presente sem a identificação do fator desencadeante. A confirmação diagnóstica da DC é usualmente feita com exames imagenológicos que demonstrem a dilatação cística característica das vias biliares intra-hepáticas, sendo a colangiorressonância atualmente preferida em relação à colangiopancreatografia retrógrada endoscópica em função de não ser invasiva e deter acurácia similar. Na forma difusa complicada de DC, recomenda – se tratamento com transplante hepático, enquanto que na forma localizada, adota – se o tratamento expectante ou hepatectomia parcial da porção acometida.

PALAVRAS CHAVE

DOENÇA CAROLI HEPATECTOMIA

Área

FÍGADO, VIAS BILIARES E PÂNCREAS