TÍTULO

VOLVO DE CÓLON DIREITO ASSOCIADO À SÍNDROME DE NOONAN

INTRODUÇÃO

A síndrome de Noonan (SN) é um distúrbio mustissistêmico comum causado principalmente por mutações da via RAS-MPK, provocando retardo mental e do desenvolvimento, dismorfismos faciais e afecções cardiorrenais, na maioria dos casos. O volvo de cólon direito (VCD) consiste na rotação axial do íleo terminal, ceco e cólon ascendente, com torção concomitante do mesentério associado, ocorrendo devido à falha de fixação do ceco ao retroperitônio. A associação entre as 2 condições é descrita pela primeira vez neste artigo.

RELATO DE CASO

W.S., 18 anos, masculino, branco, portador de SN, admitido em pronto atendimento hospitalar com queixa de dor abdominal há 5 dias em mesogastro, com irradiação para fossa ilíaca esquerda. Dor iniciou subitamente, em cólica, de intensidade leve que progrediu para moderada a intensa, sem fatores de melhora, associado a episódios de náuseas e vômitos pós-prandiais com conteúdos alimentares. Relata febre de 38° C há 2 dias e constipação intestinal há 3 dias. Nega evacuações há 3 dias. Em uso contínuo de quetiapina, cloridrato de metilfenidato e suplementação de vitamina D3. Ao exame físico, hipertelorismo, ptose bilateral, baixa estatura, espessamento de hélice auricular, corado, hidratado, anictérico, afebril, lúcido e orientado. Abdome distendido assimetricamente com ruídos hidroaéreos presentes, sem sinais de irritação peritoneal e presença de massa timpânica, palpável, regular e não-pulsátil em mesogastro, sem estruturas palpáveis em fossa ilíaca direita. Solicitado radiografia simples de abdome, que demonstrou distensão gasosa de colón direito com deslocamento para quadrante superior esquerdo e ultrassonografia de abdome total, evidenciando distenção de alças intestinais e rim direito pélvico. Hemograma sem alterações e Urina rotina com proteinúria 2+/4+. Encaminhado para laparotomia exploratória, com cuidados pré-operatórios de dieta líquida, reposição volêmica, dipirona, bromoprida e omeprazol. Antibioticoprofilaxia com metronidazol e ceftriaxone. No intra-operatório, demonstrou – se volvo cecocólico com ceco distendido em vírgula, timpânico, com concavidade ântero-inferior e à direita. Realizado colectomia direita com anastomose ileotranversa, sem intercorrências. No pós-operatório, paciente submetido à dieta zero, soro glicofisiológico, bromoprida, omeprazol, analgesia com dipirona e tramadol e manutanção de ceftriaxone e metronidazol. Solicitado fisioterapia motora. Evoluiu com diurese espontânea e voluntárea, boa aceitação alimentar, ruídos hidroaéreos presentes, abdome flácido e indolor à palpação, emissão de flatus e evacuações. Alta hospitalar no quinto dia de pós-operatório e orientações de acompanhamento ambulatorial.

DISCUSSÃO

Descrevemos o único relato de VCD em SN até o momento, segundo bases de dados MedLine (PubMed), Lilacs, Scielo, Scopus e Cochrane. Manifestações intestinais não são comuns na SN, embora existam estudos que sugerem dismotilidade colônica na população pediátrica de seus portadores.

PALAVRAS CHAVE

Noonan Volvo Ceco

Área

COLOPROCTOLOGIA