TÍTULO

AGENESIA VERSUS ATROFIA DE LOBO HEPATICO DIREITO EM PACIENTE COM ANEMIA FALCIFORME: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

A agenesia do lobo direito do fígado trata-se de uma descoberta extremamente rara, definida como ausência completa ou parcial de tecido hepático no lado direito, sem doença ou cirurgia prévia.Resulta de fluxo portal inadequado durante a embriogênese e geralmente é assintomática, mas pode cursar com sangramento de varizes esofágicas antes dos 30 anos em decorrência de hipertensão portal. Morfologia hepática severamente distorcida devido à hipertrofia compensatória de lobos esquerdo e caudado pode aventar sua suspeita; já a ausência de veia hepática e porta direitas e ductos intra-hepáticos direitos dilatados constitui pré-requisito para o diagnóstico. A atrofia lobar grave pode mimetizar agenesia do lobo hepático direito, porém ao menos uma dessas estruturas é identificada.
A não visualização em ressonância magnética (RNM) de abdome dos segmentos hepáticos V a VIII (lobo direito) em uma jovem paciente assintomática com anemia falciforme nos motivou a interrogar sobre a diferença radiológica entre tais afecções.

RELATO DE CASO

Paciente, sexo feminino, 30 anos, com anemia falciforme em acompanhamento com hematologista é referendada para hepatologista devido à alterações nos testes de função hepática e em RNM. Os achados de imagem incluíam: não visualização dos lóbulos V a VIII ou do segmento direito da veia porta, presença de hipertrofia de lobo caudado e lobo esquerdo, ausência de dilatação das vias biliares intra-hepáticas ou do hepatocolédoco e baço não visualizado.
A seguir, ultrassonografia (USG) de abdome superior com doppler identificou a veia porta, ramos portais e veias hepáticas patentes e com fluxo. Evidenciou, ainda, hepatomegalia às custas do lobo esquerdo mais alterações morfológicas e estruturais sugestivas de hepatopatia crônica.
Paciente em seguimento com hepatologista para acompanhamento de exames laboratoriais e de imagem.

DISCUSSÃO

Ausência de visualização de veia hepática e porta direitas e ductos intra-hepáticos dilatados pode levar à suspeita de agenesia.Na presença de alguma das estruturas anteriores, classifica-se o quadro como atrofia de lobo hepático direito, comumente associada à hipertrofia do lobo esquerdo. Enfatiza-se a importância da diferenciação entre agenesia e atrofia lobar hepática direita pelo cirurgião devido possível associação desta última com doença biliar ou vascular adquirida. No caso de paciente falciforme, ressalta-se que alterações hepáticas são freqüentes, podendo ser causadas por obstrução crônica de trato biliar ou alterações vasculares secundárias à falcização.
O presente relato, inicialmente, teve como hipótese agenesia de lobo direito devido a não visualização do segmento direito da veia porta e ausência dos lóbulos V a VIII, somadas ainda à hipertrofia do lobo caudado e esquerdo. Porém, na USG com Doppler não foram caracterizadas alterações no sistema porta ou nos ductos intra-hepáticos, determinando, portanto, impressão diagnóstica final de atrofia.

PALAVRAS CHAVE

atrofia de lobo hepático direito; agenesia hepática

Área

FÍGADO, VIAS BILIARES E PÂNCREAS