TÍTULO

TUMOR DE FRANTZ- RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

a neoplasia epitelial papilar e cística do pâncreas (tumor de Frantz) é uma neoplasia maligna, rara, encontrada preferencialmente em mulheres jovens, que acomete principalmente a região corpo-caudal do pâncreas. Sua apresentação clínica é variada, podendo ser assintomático ou cursar com sintomas compressivos devido à massa abdominal, associada ou não à dor. Pode ser de grande volume com componente extra-pancreático, porém com baixo potencial de invasão. A maioria dos casos é diagnosticada ocasionalmente em exames de imagem para outras finalidades. A TC é o exame de maior acurácia no diagnóstico deste tumor. A ressecção cirúrgica completa do tumor é o tratamento de eleição, pois geralmente é curativa com bom prognóstico, o que mostra a importância do diagnóstico.

RELATO DE CASO

A.P.F.F, feminino, 37 anos, assintomática, em acompanhamento ambulatorial devido a hemangioma hepático. Foi solicitada tomografia computadorizada (TC) de abdome de controle, com evidência de lesão expansiva de aspecto sólido, localizada em cauda pancreática, de 33x27mm, em íntimo contato com a veia e artéria esplênicas, envolvendo menos de 180º de sua circunferência e sem sinais de invasão. Após esse achado incidental, iniciou investigação da lesão. No exame físico abdominal não havia dor ou massa palpável. Foi realizada ressonância magnética: lesão focal parenquimatosa na cauda do pâncreas, com 34x27x22mm, sugestiva de tumor de Frantz. Foi submetida à ecoendoscopia com punção sugestiva de adenocarcinoma pancreático. Não houve aumento dos marcadores tumorais. Realizado tratamento cirúrgico, com pancreatectomia distal e esplenectomia. No intra-operatório foi evidenciada lesão violácea em corpo pancreático de aproximadamente 4 cm, sem implantes metastáticos. Anatomopatológico e imunohistoquímica: neoplasia sólida pseudopapilífera do pâncreas (Tumor de Frantz). Paciente evoluiu no 17º pós-operatório com intensa dor em hemiabdome esquerdo, associado à alteração do aspecto, quantidade e odor da secreção pelo dreno alocado em loja esplênica. Feito TC de abdome: coleção alongada com aproximadamente 7,2x1,9cm. Paciente recebeu antibioticoterapia endovenosa por 10 dias, evoluindo com melhora clínica.

DISCUSSÃO

o Tumor de Frantz é raro e devido à baixa ocorrência de sintomas é muita vezes um achado incidental em pacientes com sintomas inespecíficos, mais comumente em mulheres na segunda e terceira décadas de vida. Possui linhagem celular inespecífica e componente sólido e cístico devido a necrose tumoral. Apesar do seu caráter maligno, apresenta evolução benigna, com crescimento lento e baixo potencial de invasão, mostrando que o tratamento agressivo com ressecção cirúrgica completa da lesão primária e das metástases leva a altas taxas de cura. A sobrevida chega a 90%, com baixo índice de recidiva.

PALAVRAS CHAVE

Tumor de Frantz
Neoplasia

Área

FÍGADO, VIAS BILIARES E PÂNCREAS