TÍTULO

SÍNDROME DE FORESTIER –UM RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

A ossificação dos tecidos moles da coluna cervical já era apresentada no século XIX, mas só em 1950, a doença de Forestier foi descrita pela primeira vez por Routes-Querol. No ano de 1975, foi introduzida como melhor denominação com a sigla DISH, que significa Hiperostose Esquelética Idiopática Difusa, doença caracterizada pela calcifiação e ossificação de tecidos moles, nomeadamente dos ligamentos e tendões. A doença de Forestier passou a ser a manifestação cervical da DISH. Trata-se de uma doença de caráter não inflamatório que acomete preferencialmente homens idosos. Normalmente é assintomática, mas com o desenvolvimento dos osteófitos podem levar à compressão extrínseca em tecidos locais. Na região cervical, podem gerar manifestações otorrinolaringológicas, sendo a disfagia é o sintoma mais frequentemente relatado. E, embora a síndrome de Forestier não seja rara, é frequentemente esquecida como um diagnóstico diferencial para disfagia, disfonia e estridor.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo masculino, 61 anos, proveniente de outro serviço onde esteve internado por 10 dias sob ventilação mecânica em intubação orotraqueal por uma pneumonia, foi encaminhado para cuidados intensivos no Conjunto Hospitalar de Sorocaba. Apresentava quadro de dispnéia progressiva há sete meses com agudização recente associada ao quadro infeccioso vigente, evoluindo com insuficiência respiratória e estridor. Realizada traqueostomia e tratamento da pneumonia em regime hospitalar por 26 dias. Evoluiu com melhora progressivamente lenta da insuficiência respiratória comparativamente à melhora do quadro pneumônico, sendo necessária investigação complementar do quadro. A endoscopia digestiva alta revelou esofagite de terço distal, hérnia hiatal por deslizamento e pangastrite enantemática edematosa e erosiva. Na nasofibrolaringoscopia visualizou-se edema severo das porções glótica e supra-glótica da laringe e uma protuberância em região posterior de rinofaringe. A tomografia computadorizada de pescoço evidenciou uma espondilose cervical com calcificaões ligamentares anteriores que determinam compressão sobre a coluna aérea da hipofaringe e orofaringe em níveis de C3-C4, C5-C6, C6-C7

DISCUSSÃO

A evolução do quadro e os exames de imagem permitem firmar o diagnóstico de Síndrome de Forestier. A etiologia desta patologia ainda é desconhecida. Embora normalmente seja assintomática, pode cursar com disfagia, apneia do sono, tosse, disfonia, otalgia reflexa, sintomas medulares compressivos e dispneia, sendo necessária, em alguns casos, a manutenção de via aérea emergencial. A dispneia pode ser explicada não apenas pelo obstáculo mecânico nas vias aéreas, mas também pela inflamação retrocricóide gerada por osteófitos reduzindo a mobilidade glótica. O diagnóstico deve ser confirmado através de estudo radiológico. O tratamento deve ser multidisciplinar e conservador, sendo a intervenção cirúrgica reservada aos quadros graves.

PALAVRAS CHAVE

Síndrome de Forrestier. Hiperostose esquelética difusa idiopática. Disfagia. Disfonia

Área

CIRURGIA CABEÇA E PESCOÇO