TÍTULO

CANCER COLORRETAL EM PORTADOR DE COLITE ULCERATIVA ASSOCIADA A SINDROME DE WILLIAMS- CAMPBELL

INTRODUÇÃO

Pacientes portadores de retocolite ulcerativa apresentam risco aumentado de desenvolver câncer colorretal com probabilidade do desenvolvimento de neoplasia após 10 anos do diagnóstico é de 2% podendo chegar a 20% depois de 30 anos. A Síndrome de Williams-Campbell é uma doença congênita caracterizada pela deficiência na formação de cartilagem nos brônquios de quarta a sexta ordem. Como resultado desta bronquiectasia, o paciente cursa com sintomas de broncoespasmo e pneumonia de repetição.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo masculino, 43 anos, deu entrada em nosso serviço com quadro de abdome agudo obstrutivo. Apresentava antecedente pessoal de Síndrome de Williams-Campbell a. Foi realizada tomografia computadorizada que demonstrou neoplasia estenosante em sigmóide com dilatação de cólon a montante, sem sinais de metástase a distância, abscesso ou perfuração. Foi indicado laparotomia exploradora de urgência com colostomia em alça acima e próxima a lesão. Paciente permaneceu internado em UTI por cinco dias com quadro de choque séptico grave, com necessidade de ventilação mecânica e drogas vasoativas em doses altas. Evoluiu com melhora clínica lenta e recebeu alta hospitalar no 16º pós-operatório. Em colonoscopia realizada posteriormente, foi encontrado, além de lesão vegetante em sigmoide, duas lesões ulceradas de um centímetro em ceco (biópsia revelou colite ulcerativa), sem alterações, naquele momento, de mucosa ou pseudopólipos. Realizada retossigmoidectomia oncológica com anastomose mecânica primária e linfadenectomia retroperitonial. Na análise macroscópica da peça cirúrgica, observou-se hiperemia de mucosa e pseudopólipos no cólon proximal a colostomia terminal. O cólon distal apresentava mucosa sem alterações. Paciente recebeu alta hospitalar no quinto pós-operatório sem queixas. Anatomopatológico da peça cirúrgica confirmou adenocarcinoma moderadamente diferenciado (pT3pN2a com quatro linfonodos comprometidos de cento e dezoito ressecados) e colite ulcerativa no cólon proximal a ostomia. Paciente nunca apresentou sintomas (intestinais ou extra intestinais) típicos de doença inflamatória intestinal. Atualmente, em acompanhamento em nosso ambulatório.

DISCUSSÃO

Diversos fatores predispõem um paciente colítico ao câncer colorretal. O risco aumenta proporcionalmente ao tempo de doença, sendo que os pacientes diagnosticados há 30-40 anos podem chegar a 65% de chance. Reto e Sigmoide são os locais mais comuns de acometimento da doença sinfônica e os aspecto do tumor são na maioria infiltrativo, cirosso, agressivo e pouco diferenciada. A síndrome de Williams-Campbell tem como causa, uma alteração da cartilagem em brônquios subsegmentares e o diagnostico é levantado depois de inúmeras pneumonias de repetição. Não foi encontrado relação com tais doenças citadas na literatura, sendo primeiro relato de caso associando Retocolite Ulcerativa com Adenocarcinoma de sigmoide em paciente portador de Síndrome de Williams - Campbel.

PALAVRAS CHAVE

Sindrome de Williams-Campbell; Colite Ulcerativa

Área

COLOPROCTOLOGIA