TÍTULO

ABORDAGEM E TRATAMENTO DE PACIENTE COM SINDROME RARA DE SWYER-JAMES-MACLEOD

INTRODUÇÃO

A importância de discussão deste caso refere-se principalmente devido a raridade do quadro apresentado. A SJS é uma doença pulmonar rara que se manifesta principalmente após uma bronquiolite, em que a porção envolvida do pulmão não tem um desenvolvimento adequado, e como consequência disso, um pulmão é ligeiramente maior que o outro. Os achados radiográficos da SJS são caracterizados por imagem unilateral de pulmão hiperlucente, resultante normalmente de distensão alveolar, levando a retenção de fluxo de ar e redução da circulação arterial, com ou sem bronquiectasias. São complicações: infeções de repetição, bronquiectasia e pneumotórax. Como terapêutica, aplica-se geralmente a forma conservadora, mas a pneumectomia pode ser considerada como alternativa, em pacientes com severa bronquiectasia, complicada por infecções de repetição. Vale ressaltar que a SJS faz diagnóstico diferencial com uma série de outras doenças, dentre as quais destacam-se enfisema lobar congênito, anormalidades do crescimento pulmonar, hiperinsuflação pulmonar localizada, pneumotórax, enfisema obstrutivo e embolia pulmonar. O quadro clínico característico tem início na infância, podendo ser assintomático, mas também podendo ser apresentado com dispneia, tosse produtiva e hemoptise.

RELATO DE CASO

Paciente L.P.P, masculino, 57 anos, com antecedentes de bronquiectasia pós-infecciosa, asma desde os 23 anos, hipertenso vacinado para influenza e pneumo há 6 anos e em 2017. Acompanha no ambulatório do nosso serviço por queixa de dor em hemitórax associado a dispneia aos médios esforços e com histórico de quadro infeccioso. Diagnosticado em 2011 com síndrome de Swyer-James-MacLeod. Exames, que evidenciaram ausência de perfusão pulmonar nos dois terços inferiores do pulmão esquerdo, distribuição difusamente heterogênea no pulmão direito, sugestivo de processo parenquimatoso pulmonar. Perfusão pulmonar de 88% no PD, ao passo que apresentou 12% de perfusão pulmonar à esquerda. Cultura de secreção com crescimento de cepas de Pseudomonas e S. aureus multi-S.

DISCUSSÃO

A conduta discutida em nosso serviço foi de realizar pneumectomia seguida de transplante pulmonar. O paciente realizou todos os exames pré-operatórios e aguarda procedimento cirúrgico. A conduta visa melhorar a qualidade de vida do paciente ao remover tecido fibroso pulmonar, que não tem função no processo de hematose e está sujeito a infecções de repetição, e substituí-lo por tecido funcionante. Além disso, a remoção do tecido fibrótico que alterna entre processos inflamatórios, reduz, a longo prazo, a probabilidade de desenvolvimento neoplásico. O estudo longitudinal deste paciente permite com que se definam as melhores formas de tratamento para esta síndrome, bem como a previsão de possíveis complicações, sendo de elevada importância devido a raridade do caso e precária quantidade de informações a seu respeito na literatura mundial.

PALAVRAS CHAVE

Síndrome de Swyer-James-MacLeod; Pneumopatia; Cirurgia do tórax

Área

TÓRAX