TÍTULO

TUMOR PRIMITIVO NEUROECTODERMICO, RARO, ADULTO, FLANCO

INTRODUÇÃO

O Tumor Neuroectodérmico Primitivo (PNET) é um sarcoma de células redondas com níveis variados de diferenciação pouco descrito na literatura e frequentemente associado a causa genética. Gera diversas alterações fisiopatológicas em função de sua origem neural, que compromete o sistema nervoso central ou periférico. Trata-se de uma doença rara e de difícil diagnóstico, portanto seu estudo é essencial.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo masculino, 27 anos com massa em flanco direito há 6 meses de crescimento progressivo. Apresentava abdome flácido, indolor à palpação, com massa de 5 centímetros palpável, fixa nesta localização. Solicitada biópsia com agulha grossa da lesão, guiada por ultrassonografia. Os achados foram consistentes com o diagnóstico de Sarcoma de Ewing/PNET (Tumor Neuroectodérmico Primitivo). Optou-se pela ressecção do tumor em monobloco com secção de músculo oblíquo externo, interno e transverso; e posterior ampliação de margem profunda com ressecção até fáscia transversalis. As margens estavam livres, confirmada pela biópsia de congelação. Anatomopatológico constatou neoplasia hipercelular de células pequenas e redondas com escasso citoplasma eosinófilo e núcleos hipercromáticos com nucléolos insconspícuos. Foi indicada quimioterapia adjuvante que consistiu em 6 ciclos de Mesna, Doxorrubicina, Ciclofosfamida e Vincristina, alternados com Ifosfamida e Etoposide (esquema VAC-IE). Como efeitos adversos, apresentou alopecia e mucosite moderadas (G2), sintomas gastrointestinais leves (G1) e não apresentou febre. Paciente evolui bem, último ciclo de quimioterapia feito em 2012 , sem recorrência de doença local ou à distância. Em seguimento no ambulatório de cirurgia oncológica do Hospital Mário Covas, com retorno para agosto de 2017 e novo exame de TC. Na última consulta estava assintomático e com aumento de peso de 10kg.

DISCUSSÃO

O Tumor Neuroectodérmico Primitivo é raro e existem poucas descrições na literatura. Se desenvolve geralmente na infância ou adolescência e é agressivo, evoluindo frequentemente com metástases. O tratamento padrão é cirúrgico, como realizado neste caso, associada à quimioterapia adjuvante. No entanto, o caso relatado foge ao padrão conhecido do PNET, uma vez que o paciente apresenta-se em idade adulta e teve uma ótima evolução do quadro, sem metástases ou recorrência local, tornando o estudo em questão interessante.

PALAVRAS CHAVE

Tumor primitivo neuroectodérmico, raro, adulto, flanco

Área

MISCELÂNIA