TÍTULO

ABORDAGEM CIRURGICA COMO TRATAMENTO DA LIPOMATOSE SIMETRICA MULTIPLA: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

A Lipomatose Simétrica Múltipla, também conhecida como Doença de Madelung, constitui uma entidade benigna rara de etiologia desconhecida, caracterizada pelo depósito subcutâneo indolor de múltiplas massas de tecido adiposo não encapsulado localizadas na região cervical e tronco superior, distribuídas de forma simétrica e progressiva, sendo que eventualmente surge em porções caudais como axila, região inguinal e face interna da coxa. Apesar de pouco comum, é um importante diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas e a abordagem cirúrgica é o tratamento de escolha, sendo que quando não tratada a mesma pode evoluir com complicações como compressão do trato aerodigestivo com dispneia, disfagia e disfonia.

RELATO DE CASO

G.L.M, 47 anos, sexo masculino, tabagista e etilista comparece ao serviço de cirurgia de cabeça e pescoço relatando que há seis anos iniciou com nódulo em região submandibular indolor, o qual ao longo do tempo foi aumentando progressivamente de forma lenta, sendo que nos últimos quatro meses o crescimento foi acelerado, evoluindo com disfagia para alimentos sólidos. Ao exame físico foi constatado presença de massa em região cervical de grande volume, móvel, indolor e não aderida a planos profundos. Foi solicitada TC de pescoço a qual evidenciou proeminência de tecido adiposo profundo ao platisma, relativamente simétrico, sem delimitação de cápsula, sem provocar efeito expansivo significativo sobre as estruturas adjacentes, e sem sinais de infiltração nas mesmas. Exames laboratoriais gerais sem alterações. Foi realizada a ressecção aberta da lipodistrofia cervical em região ântero-lateral bilateral, sob anestesia geral, sendo colocado dreno de portovac, sem qualquer intercorrência. Ao anatomo-patológico foi constatado tecido adiposo maduro arranjado em lóbulos, parcialmente limitados por faixas de tecido conjuntivo fibroso denso, sem necrose e inflamação, sendo o aspecto histológico descrito compatível com doença de Madelung.

DISCUSSÃO

A lipomatose simétrica múltipla é uma neoplasia benigna extremamente rara, sendo descrito na literatura pouco mais de 200 casos e quando não diagnosticada e tratada pode evoluir com complicações como compressões de estruturas adjacentes, causando desde neuropatias à degeneração maligna. É mais comum no sexo masculino e em etilistas, no entanto não apresenta regressão com a abstinência alcoólica, logo a abordagem cirúrgica torna-se a única terapêutica possível, sendo essa indicada principalmente nos casos de alteração estética desfigurativa e complicações aerodigestivas. O diagnóstico é feito pelo reconhecimento da aparência clínica única e por meio de exames de imagem, sendo a tomografia a primeira escolha. A excisão cirúrgica dos lipomas é o método padrão de tratamento e a recidiva é grande, sendo comum a realização de várias cirurgias ao longo dos anos.

PALAVRAS CHAVE

Lipomatose simétrica múltipla, Madelung, Neoplasia

Área

CIRURGIA CABEÇA E PESCOÇO