TÍTULO

NESIDIOBLASTOSE EM PACIENTE ADULTO

INTRODUÇÃO

Nesidioblastose (NBT) é uma causa de hipoglicemia hiperinsulinêmica orgânica persistente (HHP) decorrente de uma desordem do pâncreas endócrino, relacionado a disfunção da célula β, que ocorre em recém-nascidos e adultos.

RELATO DE CASO

homem, 47 anos, em 2012 apresentou episódios neuroglicopênicos, porém, apenas em 2014 teve diagnóstico de NBT, quando iniciou tratamento clínico-farmacológico. Contudo, a sintomatologia se agravou e em 2015 realizou pancreatectomia corpo-caudal e bypass gástrico em Y de Roux. Permaneceu assintomático no pós-cirúrgico durante três meses, quando os sintomas hipoglicêmicos ressurgiram. Em 2016, apresentou quadros de semi-oclusão intestinal, tornando necessárias duas intervenções cirúrgicas - em uma delas foi desfeito o bypass gástrico devido uma invaginação intestinal. Em 2017 evoluiu com hipoglicemia grave. Diante do quadro foi realizado teste seletivo de estimulação de cálcio evidenciando excesso na produção de insulina na região irrigada pelas artérias mesentérica superior e gastroduodenal. A TC de abdome não evidenciou processos neoplásicos. Após isso, optou-se pela realização de uma pancreatectomia subtotal com preservação duodenal para diminuir o volume de tecido pancreático ainda existente, sendo a ressecção da cabeça e do processo uncinado do pâncreas realizadas de acordo com a técnica de Frey. No pós-operatório apresentou diminuição dos episódios de hipoglicemia para cerca de zero a três vezes por dia, com dieta controlada e fazendo uso insulina e hipoglicemiantes orais.

DISCUSSÃO

De acordo com estatísticas, 0,5 a 5,0% de casos de NBT ocorrem em adultos, tratando-se, portanto, de uma doença rara entre adultos. O diagnóstico da doença só pode ser confirmado por meio de estudo anatomopatológico da peça cirúrgica após ressecção. Neste caso, o paciente foi refratário ao tratamento clínico-farmacológico, sendo submetido a diversas cirurgias. Apesar de não haver uma técnica cirúrgica padrão, na última delas optou-se por realizar uma pancreatectomia subtotal com preservação duodenal, baseada na técnica de Frey. Tal intervenção se mostrou efetiva, reduziu os sintomas do paciente e também auxiliou no controle glicêmico, devido a preservação de pequena parte do pâncreas. Porém, o paciente desenvolveu diabetes após as ressecção tecidual.

PALAVRAS CHAVE

Nesidioblastose, Hipoglicemia, Tumores Neuroendocrinos, Hiperinsulinismo.

Área

FÍGADO, VIAS BILIARES E PÂNCREAS