TÍTULO

COLOVAGINOPLASTIA SIGMOIDE EM SINDROME DE MAYER-ROKITANSKY-KUSTER-HAUSER TIPO II

INTRODUÇÃO

A síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) detém interesse médico por ser uma condição agenésica mülleriana rara de etiologia desconhecida, sendo a segunda causa mais frequente de amenorreia primária. É caracterizada por atresia vaginal e anomalias uterinas com cariótipo 46,XX e caracteres sexuais secundários preservados, se apresentando como agenesia útero-vaginal isolada (tipo I) ou associado a outras malformações congênitas (tipo II), como renais. Descrevemos um caso de MRKH-II tratado com sucesso.

RELATO DE CASO

A.B.O., feminina, 16 anos, branca. Admitida em ambulatório ginecológico para investigação de amenorreia primária. Desenvolvimento de caracteres sexuais secundários compatível com idade. Histórico de pubarca e telarca aos 13 anos. Nega outras afecções clínicas (diabetes, hipertensão arterial sistêmica e tireoidopatias), dor abdominal, queixas miccionais e evacuatórias, hospitalizações prévias, exercícios físicos extenuantes, uso de medicações contínuas e anorexia, sem antecedentes familiares. Menarca materna aos 12 anos. Peso de 51 Kg, altura de 1,53 m, mamas simétricas, fenótipo feminino. Ao exame ginecológico: clitóris rudimentar com meato uretral e vulva dentro da normalidade. Vagina de 3cm com término em fundo cego. Testes de função tireoideana (TSH e T4 livre), Hormônio-folículo-estimulante, Hormônio luteinizante, Estradiol e Testosterona se apresentaram dentro dos limites da normalidade. Ultrassonografia pélvica (USP) demonstrou sinais de agenesia uterina, rim direito (12 cm) pélvico e posterior à bexiga urinária, com ovários em locais habituais. Ressonância nuclear magnética (RNM) confirmou achados ultrassonográficos. Urina I. e dosagens de creatinina e ureia sérica dentro da normalidade. Avaliação genética demonstrou cariótipo 46,XX. Diagnosticado MRKH-II. Paciente e familiares informados sobre a condição e expostos às opções terapêuticas. Optada por realização de colovaginoplastia sigmóide, sem intercorrências. Em follow-up anual, paciente se encontra satisfeita e em bom estado geral, com acompanhamento de função renal dentro da normalidade.

DISCUSSÃO

Paciente adolescente apresentou quadro clínico típico de MRKH, com amenorreia primária associada à caracteres sexuais secundários compatíveis com a idade, sem sinais de virilização e exame ginecológico com encurtamento da vagina. A RNM é o exame escolha para avaliação de MRKH, após USP, devendo – se solicitar o cariótipo sempre que possível, conforme relatamos neste caso. Nossa paciente teve diagnóstico de subtipo 2 de MRKH devido a presença de rim pélvico. Para tratamento da aplasia vaginal pela criação de neovagina, as opções cirúrgicas e não-cirúrgicas devem ser oferecidos a pacientes emocionalmente maduras e quando manifestam desejo de iniciar vida sexual, sendo que a colovaginoplastia sigmóide (proposta inicialmente por Wallace et al. em 1991) apresenta bons resultados anatômicos, funcionais e estéticos em poucas semanas, com pequeno risco de estenose.

PALAVRAS CHAVE

MAYER ROKITANSKY KUSTER HAUSER

Área

GINECOLOGIA