TÍTULO

DOENÇA DE CASTLEMAN UNICENTRICA RETROPERITONEAL COM RESSECÇAO VIDEOLAPAROSCOPICA: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

A Doença de Castleman (DC) é definida como um grupo heterogêneo de desordens linfoproliferativas raras. Sua apresentação clínica pode ser unicêntrica, com linfadenopatia localizada, ou multicêntrica, com linfadenopatia generalizada. No Brasil, poucos relatos sobre esta patologia são descritos e, pela infrequência, representa um desafio diagnóstico e terapêutico. Neste artigo, os autores descrevem um caso incidental de DC unicêntrica após exame de imagem durante investigação de um abdome agudo.

RELATO DE CASO

Mulher, 27 anos, previamente hígida, admitida em hospital terciário com queixa de dor abdominal em quadrante inferior direito com 24 horas de evolução e piora progressiva. Submetida a tomografia computadorizada (TC) de abdome que demonstrou sinais sugestivos de apendicite aguda e massa retroperitoneal à esquerda de 4 cm de natureza indefinida. Optou-se por apendicectomia laparoscópica, sem abordagem inicial da massa incidental pela possibilidade de se tratar de um paraganglioma. A paciente recebeu alta hospitalar no primeiro dia de pós-operatório e após 2 semanas foi submetida a ressonância magnética que demonstrou formação expansiva retroperitoneal, hipervascular, paramediana à esquerda, com linfonodos satélites. Metanefrinas urinárias e catecolaminas normais. Foi realizada ressecção videolaparoscópica da lesão por via transmesocólica. A massa se insinuava pelo mesocólon e seu limite posterior projetava-se posteriormente à aorta, em topografia paravertebral, intensamente aderida ao plano posterior. A peça cirúrgica e linfonodos foram retiradas por incisão de Pfannenstiel em endobag artesanal (luva estéril). A paciente recebeu alta no segundo dia de pós-operatório. Estudo anatomopatológico concluiu se tratar de DC de tipo histológico hialino-vascular, com linfonodos sem acometimentos.

DISCISSÃO

O diagnóstico da DC é suspeitado por TC, que mostra massa com contornos definidos e realce pós contraste. A TC com emissão de pósitrons pode ser usada para definir se a doença é uni ou multicêntrica e no seguimento. O tipo histológico hialino-vascular demonstra aspecto clássico em “casca de cebola”. Afastar diagnóstico diferencial de linfoma é fundamental. O principal sítio de acometimento é o mediastino e região cervical e o acometimento retroperitoneal é raro. A ressecção cirúrgica para a forma unicêntrica é o tratamento padrão e tem recorrência rara. Embolização ou rituximab podem ser usados para diminuição da massa antes da ressecção. Corticóides e radioterapia são reservados para tratamento de formas multicêntricas. Seguimento anual com exame de imagem é recomendado, pois a forma multicêncentrica tem pior prognóstico e é de difícil tratamento.

PALAVRAS CHAVES

Videolaparoscopia; Doença de Castleman; Tumor Retroperitoneal; Oncologia

Área

UROLOGIA