TÍTULO

FIBROSE HEPATICA CONGENITA: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

A Fibrose Hepática Congênita (FHC) é uma doença fibropolicística caracterizada pela malformação da placa ductal, com fibrose periportal, proliferação irregular dos ductos biliares e ramificação anormal da veia porta, responsáveis pelo quadro clínico da doença. O diagnóstico de FHC é definido por análise histopatológica de biópsia hepática. O único tratamento curativo para a doença é o transplante hepático.
O caso relatado aborda um paciente com FHC em acompanhamento no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Triângulo Mineiro (HC – UFTM), em Uberaba, Minas Gerais.

RELATO DE CASO

Lactente de 1 ano e 7 meses encaminhado à Cirurgia Pediátrica do HC-UFTM com quadro de aumento do volume abdominal há 1 ano e 3 meses, sem dor ou alterações gastrointestinais. Apresentava fígado palpável a 5cm do rebordo costal direito e elevação dos níveis de TGO, fosfatase alcalina e alfa fetoproteína.
Ultrassonografia (USG) abdominal evidenciou massa expansiva em segmento IV de lobo hepático esquerdo. Tomografia computadorizada (TC) de abdome apontou fígado de diâmetros aumentados com lesão nodular hiperdensa, de 5cm. Foi solicitado biópsia do tumor por videolaparoscopia, durante a qual visualizou-se alteração difusa do parênquima sugestiva de fibrose hepática. Anátomo-patológico descreveu achados de fibrose peri-portal difusa e ductos biliares pequenos ou dilatados, com contornos de infiltrado inflamatório, compatíveis com FHC.

DISCUSSÃO

A FHC é uma doença hereditária rara e fibropolicística, assim como assim como a doença de Caroli, doença renal policística autossômica dominante (ADPKD) e doença renal policística autossômica recessiva (ARPKD), distúrbios que podem ser encontrados em associação entrei si.
A patogenia da FHC envolve uma falha da maturação e remodelamento da placa ductal, com persistência de elementos imaturos dos ductos e estímulo à fibrose periportal, com proliferação irregular dos ductos biliares e ramificação anormal da veia porta.
O quadro clínico da doença geralmente surge na infância ou início da idade adulta, variando conforme as quatro formas clínicas que a doença pode apresentar: hipertensão portal, mais comum, com hepatomegalia de lobo esquerdo, esplenomegalia e varizes esofágias; colangite-colestática e colangite recorrente; mista; latente, com apresentação tardia.
A USG pode ser utilizada como primeiro passo na suspeita de FHC, evidenciando heterogeneidade do parênquima, hipertrofia de lobo esquerdo e atrofia de lobo direito do fígado. A TC oferece melhor representação das alterações morfológicas do fígado, esplenomegalia, varizes e/ou shunts esplenorrenais. O diagnóstico de FHC é dado por análise histopatológica de biópsia hepática, com achados de fibrose de distribuição nodular, ductos biliares supranumerários e irregulares e hepatócitos normais.
Nenhum tratamento é capaz de reverter o processo patológico, direcionando-se para o manejo das complicações da FHC. O tratamento curativo é o transplante hepático.

PALAVRAS CHAVE

Fibrose hepática congênita

Área

CIRURGIA PEDIÁTRICA