TÍTULO

SINDROME DE BEAN COMO CAUSA RARA DE OBSTRUÇAO INTESTINAL: UM RELATO DE CASO E REVISAO DA LITERATURA.

INTRODUÇÃO

A síndrome de Bean, ou Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome (BRBNS), é uma desordem vascular rara caracterizada por malformações venosas multifocais que podem acometer, virtualmente, qualquer parte do corpo. Sabe-se, sobretudo, que cerca de 93% dos casos cursam com lesões dermatológicas e que 76% acometem o TGI. Portanto, esses são os tecidos mais comumente acometidos; tal que somente apenas 7% dos pacientes não vão apresentar lesões de pele no momento do diagnóstico.
Ao acometer o trato gastrointestinal (TGI), particularmente o intestino delgado, o paciente tipicamente apresenta anemia ferropriva secundária a sangramentos, geralmente traduzidos por melena intermitente. Apresentações mais agressivas como enterorragia maciça, intussuscepção, ruptura, gangrena, volvo e infarto, são incomuns.

RELATO DE CASO

Paciente, 13 anos de idade, com história de anemia há 4 anos, se apresentou ao serviço de emergência com quadro de abdome agudo obstrutivo por intussuscepção intestinal. Foi abordado cirurgicamente, com ressecção da porção de alça necrosada e identificação de múltiplas lesões hemangiomatosas no TGI. Ainda durante o período de internação, evoluiu com hematêmese de moderada quantidade necessitando hemotransfusão. Após alta da emergência, recebeu encaminhamento para acompanhamento ambulatorial multiprofissional, sendo, a posteriori diagnosticado com Síndrome de Bean.

DISCISSÃO

Um paciente acometido por BRBNS pode apresentar centenas de lesões cutâneas, no entanto, são as lesões gastrointestinais que possuem maior relevância clínica. Esses pacientes apresentam sangramentos do TGI, de maneira visível, geralmente por meio de melena intermitente, ou apenas perceptível ao exame de sangue oculto em fezes. Cursam, portanto, com anemia crônica necessitando de múltiplos procedimentos de hemotransfusão, o qual possui riscos inerentes como explicitado no caso relatado por Texeira: uma jovem diagnosticada aos 19 anos, com história de anemia refratária há 10 anos, que contraiu HIV em uma das transfusões sanguíneas. Portanto, o manejo terapêutico desses pacientes deve almejar a erradicação de sangramentos.
Foram revisados aqui 13 outros casos de BRBNS em que se pode observar a relevância dos sangramentos gastrointestinais: dos 13, 8 foram diagnosticados tardiamente, dos quais 5 (62.5%) apresentaram clínica de sangramento visível 6 (75%) apresentaram anemia.
O caso aqui relatado torna-se relevante ao passo que representa uma raridade cirúrgica, não só por relacionar-se com uma condição rara, mas pela sua apresentação atípica: BRBNS evoluindo com abdome agudo obstrutivo por intussuscepção intestinal.

PALAVRAS CHAVES

Síndrome de Bean; Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome; Anemia; Cirurgia

Área

ESÔFAGO, ESTÔMAGO E INTESTINO DELGADO