TÍTULO

RELATO DE CASO: TUMOR SOLIDO PSEUDOPAPILAR DO PANCREAS (TUMOR DE FRANTZ)

INTRODUÇÃO

DESCRITOS INICIALMENTE POR FRANTZ, EM 1959, OS TUMORES SÓLIDOS PSEUDOPAPILARES DE PÂNCREAS (TSPPP) SÃO NEOPLASIAS RARAS, MAIS COMUNS EM MULHERES JOVENS, DE BAIXO POTENCIAL DE MALIGNIDADE, EXCELENTE PROGNÓSTICO APÓS RESSECÇÃO CIRÚRGICA COMPLETA E CUJA ETIOPATOGENIA AINDA NÃO FOI BEM ESCLARECIDA, PERMANECENDO UM ENIGMA DO PONTO DE VISTA BIOLÓGICO, ONCOLÓGICO E MOLECULAR. OCORREM PRIMARIAMENTE EM MULHERES JOVENS, COM FAIXA ETÁRIA MÉDIA DE 28 ANOS. CONSISTEM EM NEOPLASIAS DE BAIXO POTENCIAL DE MALIGNIDADE, EXCELENTE PROGNÓSTICO APÓS RESSECÇÃO CIRÚRGICA COMPLETA E CUJA ETIOPATOGENIA AINDA NÃO FOI BEM ESCLARECIDA.

RELATO DE CASO

T. O. S., SEXO FEMININO, 19 ANOS. DEU ENTRADA NO PRONTO-ATENDIMENTO DO HOSPITAL DO SERVIDOR PÚBLICO ESTADUAL – IAMSPE NO DIA 04/06/2017 COM QUEIXA DE DOR ABDOMINAL, PRINCIPALMENTE EM HIPOCÔNDRIO ESQUERDO DE INÍCIO HÁ DOIS DIAS DO ATENDIMENTO, ASSOCIADA A NÁUSEAS E VÔMITOS BILIOSOS. REFERIA PERDA PONDERAL DE 5KG EM UM MÊS. NEGAVA SINTOMAS COLESTÁTICOS, FEBRE OU ALTERAÇÕES DE HÁBITO INTESTINAL. NEGAVA COMORBIDADES, TABAGISMO E ETILISMO. REFERIA USO DE CONTRACEPTIVO ORAL, COM PARADA HÁ 2 ANOS. MÃE POSSUÍA HISTÓRIA DE CÂNCER DE COLO DE ÚTERO. AO EXAME O ABDOME ESTAVA FLÁCIDO, DOLOROSO À PALPAÇÃO PROFUNDA EM HIPOCÔNDRIO E FLANCO DIREITO, SEM MASSAS PALPÁVEIS, COM DESCOMPRESSÃO BRUSCA NEGATIVA. A TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA E RESSONÂNCIA MAGNÉTICA REVELAVAM MASSA NA CAUDA DO PÂNCREAS. A PACIENTE FOI SUBMETIDA A PANCREATECTOMIA CORPOCAUDAL ASSOCIADA A ESPLENECTOMIA VIDEOLAPAROSCÓPICA E O DIAGNÓSTICO FOI CONFIRMADO POR MEIO DO ESTUDO HISTOPATOLÓGICO E IMUNOHISTOQUÍMICA, QUE EVIDENCIOU SE TRATAR DE TUMOR DE FRANTZ.

DISCUSSÃO

CLINICAMENTE, OS TSPPPS APRESENTAM-SE DE MANEIRAS VARIADAS, SENDO A TUMORAÇÃO ABDOMINAL PALPÁVEL, GERALMENTE, O PRINCIPAL ACHADO. A MAIORIA DOS PACIENTES APRESENTA SINTOMATOLOGIA INESPECÍFICA, INCLUINDO DOR ABDOMINAL AGUDA OU CRÔNICA, DISPEPSIA, HIPOREXIA, NÁUSEAS E VÔMITOS, ALÉM DE SINAIS DE COMPRESSÃO INDUZIDOS PELO TUMOR. APROXIMADAMENTE UM TERÇO DOS TSPPPS É INCIDENTALMENTE DIAGNOSTICADO EM PACIENTES ASSINTOMÁTICOS, POR MEIO DE EXAMES DE IMAGEM REALIZADOS PARA OUTRAS INDICAÇÕES. ESTÁ BEM ESTABELECIDA A MAIOR INCIDÊNCIA DESTA NEOPLASIA ENTRE MULHERES JOVENS, PREDOMINANTEMENTE ENTRE A SEGUNDA E A TERCEIRA DÉCADA DE VIDA. A MÉDIA DE IDADE AO DIAGNÓSTICO É DE 28 ANOS E 89% DOS PACIENTES SÃO DO SEXO FEMININO. NO CASO APRESENTADO, A PACIENTE FOI DIAGNOSTICADA COM TUMOR DE FRANTZ AOS 30 ANOS DE IDADE, ESTANDO DE ACORDO COM OS DADOS ENCONTRADOS NA LITERATURA. DO PONTO DE VISTA BIOLÓGICO, MOLECULAR E ONCOLÓGICO, OS TSPPPS AINDA REPRESENTAM UM ENIGMA, PERMANECENDO INCÓGNITOS SUA ETIOPATOGENIA, HISTÓRIA NATURAL E FATORES PROGNÓSTICOS. A APRESENTAÇÃO CLÍNICA E RADIOLÓGICA PECULIAR DOS TUMORES SÓLIDOS PSEUDOPAPILARES DE PÂNCREAS, ASSOCIADA À RARIDADE DE SUA OCORRÊNCIA, PODE CONSTITUIR UM DESAFIO DIAGNÓSTICO, SENDO ESSENCIAL UM ALTO ÍNDICE DE SUSPEITA CLÍNICA PARA QUE ESTE SEJA ALCANÇADO

PALAVRAS CHAVE

Neoplasias pancreáticas; Tumor sólido pseudopapilar do pâncreas

Área

FÍGADO, VIAS BILIARES E PÂNCREAS