Título

DOENÇA DE KIKUCHI FUJIMOTO EM JOVEM DE 22 ANOS: RELATO DE CASO

Introdução

A doença de Kikuchi-Fujimoto (DKF) consiste numa linfadenite histiocítica necrosante, usualmente de curso benigno, rara e de causa desconhecida. Primeiramente descrita em 1972 no Japão em mulheres jovens com febre e linfadenopatia cervical. O exame histopatológico dos gânglios linfáticos envolvidos diferencia Doença de Kikuchi de outras doenças mais severas. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de doença de Kikuchi- fujimoto.

Relato de caso

Paciente feminina, 22 anos, branca, sem comorbidades foi encaminhada do infectologista ao cirurgião de Cabeça e Pescoço para realização de linfadenectomia diagnóstica devido à massa cervical à direita, a qual persistiu por mais de 90 dias, sempre de tamanho constante.Nega febre e outros sintomas. Ao exame físico notou-se massa palpável de aproximadamente 6cm, no nível II, de consistência elástica e ausência de sinais flogísticos. Videonasofaringolaringoscopia sem alterações. O EcoDoppler da região cervical resultou na presença de linfonodos de aspecto não usual à direita, em número aumentado nos níveis II e III com hilo afilado, medindo 4,2x1,5cm, vascularizado e conglomerados. Foi realizado linfadenectomia diagnóstica cervical no nível II à direita. O anatomopatológico, associado ao perfil imunohistoquímico foi compatível com linfadenite necrotizante com histiócitos e proliferação de células T e células dendriticas plasmocitoides.

Discussão

A doença de Kikuchi Fujimoto pode afetar ambos os sexos, ocorrendo mais no sexo feminino. A maioria dos casos foi relatado no leste da Ásia e no Japão, embora haja casos em todo o mundo. Estima-se que corresponda a 0,5 a 5% de todas as linfadenopatias avaliadas histologicamente. A forma clássica ocorre na mulher jovem em torno 20-30 anos, podendo variar de 6 a 80 anos. A linfadenopatia está, evidentemente, presente em todos os casos, da região cervical em sua maioria na forma isolada, podendo ocorrer em outras topografias. A febre é o sintoma inicial entre 30% a 50% dos pacientes, mas é tipicamente de baixa intensidade e persiste por cerca de uma semana, raramente por até um mês. O diagnóstico é feito por biópsia e estudo histopatológico, onde é visualizado alterações na estrutura dos linfonodos devido à cariorrexe e necrose local. Deve-se também descartar doenças infecciosas como mononucleose e tuberculose, e a doenças sistêmicas como lúpus eritematoso sistêmico (LES). Biópsias precoces na "fase proliferativa" mostram hiperplasia folicular e expansão paracortical por linfócitos, blastos de células T e B, monócitos plasmocitoides e histiócitos com numerosas apoptoses em segundo plano. Biópsias tardias na "fase de necrotização" evidenciam necrose sem infiltrado neutrofílico associado à dominância progressiva de histiócitos como o principal tipo de célula. Não existe tratamento específico disponível para a DKF, pois trata-se de uma doença autolimitada. O follow-up à longo prazo é necessário por possibilidade de recorrência da doença, desenvolvimento de LES ou outros processos autoimunes.

Palavras Chave

Kikuchi-fujimoto; linfadenite; linfadenite necrosante