Título

TRATAMENTO PERIOPERATORIO DE UM PACIENTE COM TROMBASTENIA DE GLANZMANN

Introdução

A trombastenia de Glanzmann (TG) é uma doença hematológica rara (1:1000000), autossômica recessiva e caracterizada por anormalidades, quantitativas ou qualitativas, no complexo glicoproteico IIB/IIA (GPIIB/IIIA) da membrana plaquetária, o qual funciona como receptor de fibrinogênio, resultando em falha na agregação plaquetária. Manifesta-se clinicamente pela tendência a sangramentos mucocutâneos, sendo epistaxe, sangramentos gengivais, púrpuras e menorragia os mais comuns. Nesses pacientes, o sangramento cirúrgico é uma preocupação pelo risco de ser fatal, sendo imprescindível um perioperatório especial, como o descrito neste relato de caso.

Relato de Caso

Paciente de 62 anos, sexo masculino, diagnosticado com TG na infância, com duas irmãs com a mesma doença. Foi programado para cirurgia de prostatectomia radical, por laparotomia, mais extração dentária. Embora tenha recebido preparo com transfusão de plaquetas antes da biópsia prostática, houve complicações por choque hemorrágico no procedimento. As condutas hematológicas perioperatorias consistiram na administração de concentrado de plaquetas e fator VII recombinante ativado (rFVIIa), ambos uma hora antes da cirurgia, com aplicação de rFVIIa a cada duas horas durante o procedimento. Foi realizada anestesia geral balanceada com intubação orotraqueal. A cirurgia urológica durou 3 horas com sangramento aproximado de 500 ml. Para a extração dentária foi necessária a intubação nasal, realizada com cânula de fino calibre e lubrificada, para evitar lesão e sangramento. Terminado o procedimento, o paciente foi extubado e encaminhado à Unidade de Terapia Intensiva. No pós-operatório, recebeu concentrado de plaquetas a cada 12 horas por 6 dias, 250 mg de ácido tranexânico a cada 6 horas até a alta hospital no sétimo dia e rFVIIa até o quinto dia de pós-operatório, sendo de 3/3h no primeiro dia, de 4/4 h no segundo, 6/6 h no terceiro, 8/8h no quarto e 12/12 h no quinto. Apresentou como intercorrências: hematúria importante, com queda do hematócrito e necessidade de transfusão de concentrado de hemácias, além de reação transfusional às plaquetas, manifestada por prurido, e medicado com anti-histamínicos.

Discussão

Devido à raridade da TG, há uma carência de evidências robustas a partir de ensaios clínicos randomizados, sendo que os dados quanto ao manejo clínico desses pacientes são baseados em relatos e séries de caso. O sangramento em pacientes com TG é de difícil controle e podem ser observadas falhas no tratamento apenas com plaquetas, em pacientes anteriormente transfundidos. Isso se deve ao desenvolvimento de aloimunização, o que torna as plaquetas refratárias. Nesse sentido, a administração de rFVIIa no manejo de pacientes com TG como descrito nesse relato mostra-se como a alternativa mais significativa e chama a atenção de especialistas ao permitir o controle dos sangramentos e, assim, a realização dos procedimentos cirúrgicos necessários.

Palavras Chave

Trombastenia de Glanzmann, aloimunização plaquetária, fator VII recombinante ativado