Título

SINDROME DE BUDD-CHIARI NA INFANCIA: RELATO DE CASO

Introdução

A síndrome de Budd-Chiari é uma condição rara. É caracterizada pela obstrução aguda ou crônica das veias hepáticas. O quadro clínico engloba ascite, dor abdominal, hepatomegalia, distensão abdominal, icterícia e varizes esofágicas. Diagnosticada pelos achados clínicos, exames e estudos de imagem. O tratamento pode ser clínico ou cirúrgico, incluindo anticoagulação e intervenções. As principais causas de morte são a falha hepática e o sangramento de varizes.

Relato de Caso

Paciente de 6 anos, portador de anemia hemolítica, chega ao pronto socorro com queda do estado geral, abdômen distendido e melena. Descorado, desidratado, taquicádico, febril e com fígado e baço palpáveis ao exame físico. No Ultrassom Abdominal: esplenomegalia, distensão difusa das alças abdominais, quantidade moderada de líquido na cavidade abdominal e Trombose Venosa Portal Recanalizada. O diagnóstico de Síndrome de Budd-Chiari foi confirmado nos achados de imagem, após suspeita clínica. Depois de estabilização clínica, retorna para Endoscopia Digestiva Alta (EDA), na qual são encontradas varizes esofagianas, seguidamente tratadas com ligadura elástica e escleroterapia.

Discussão

As manifestações clínicas apresentadas pelo paciente foram fundamentais para a condução do caso. A apresentação típica inclui: dor abdominal, icterícia, ascite e hepatoesplenomegalia, encontrados no caso relatado. O diagnóstico é complementado com exames laboratoriais e de imagem demonstrando fluxo venoso hepático obstruído, presença de trombos ou transformação cavernomatosa. Hipertensão porta é mais comum em adultos que em crianças. Mas, as principais manifestações clínicas são idênticas. É fundamental o tratamento precoce,principalmente, a profilaxia de sangramento de varizes esofagianas que é de potencial risco à vida e pode ser manejada endoscopicamente (padrão-ouro) com escleroterapia ou ligadura elástica. No caso apresentado, o paciente evoluiu com tal complicação. Primeiramente, realizou-se a ligadura elástica para as varizes de grosso calibre. Em seguida, na abordagem para monitorização, observaram-se outras varizes, de médio calibre, cursando com a opção de escleroterapia. Autores concluem que a EDA deve ser realizada em pacientes na faixa etária pediátrica portadores de trombose da veia porta devido a alta prevalência de varizes de esôfago nesses pacientes e ao alto risco de sangramento, como foi feito no caso relatado.

Palavras Chave

Síndrome de Budd-Chiari. Trombose. Varizes esofágicas.