Título

Doença de Hirschsprung na Infância Tardia

Introdução

. A Doenca de Hirschsprung é caracterizada por ser uma anomalia congênita, rara, qualificada pela ausência dos neurônios nos plexos nervosos submucoso e intramural (Meissner e Auerbach); que cursam com uma desarmonia funcional da região denervada , podendo acometer diversas segmentos do intestino ou até mesmo sua totalidade, sendo mais comum na sua extremidade distal.

Relato de Caso

Identificação: C.S.C, Masculino, 9 anos (DN:28/01/2008), branco.
Queixa Princial: 13o Dia de pós operatório (Anorretomiomectomia)
História da Moléstia Atual: Acompanhante(Mãe) relata que há 5 anos, paciente iniciou quadros de constipação intestinal importante, chegavam a durar 6 dias sem evacuar, apresentando fezes em cibalos, exigindo muito esforço para evacuar, preferindo posição ortostatica, e dor abdominal do tipo cólica de forte intensidade. Nega hematoquezia e melena. Concomitantemente apresentou soiling e encoprese. Foi encaminhado ao Gastropediatra , quando tentou-se ,inicialmente ,nos primeiros 6 meses, um tratamento a base da alteração da dieta, que sempre foi pobre em fibras e com baixa ingesta hidrica. Não apresentando melhora do quadro foi prescrito Guttalax 12 gotas à noite e PEG 8000 – 1 sachê à noite; negando fator de melhora. Nesta fase, aos 7 anos, infante apresentava insuficiência no crescimento. Foi solicitado então, Hemograma, TSH, T4, glicemia de jejum, insulina basal, TGO, TGP, anti-transglutaminase IgA, anti endomisio igG e IgA, somatomedina C, IGFBP-3, que não apresentaram alterações. Foi realizada uma Radiografia de Mãos e Punhos , evidenciando idade ossea compatível com idade cronologica de 5 anos para sexo masculino segundo a tabela de Grulich e Pyle. Submetido a um Clister Opaco (duplo contraste) identificou Afilamento da região retal e acima deste ponto uma dilatação moderada de região de sigmoide e tortuosidade de alças cólicas , sugerindo a possibilidade de mega sigmóide de carater fisiologico a ser considerado. Foi Solicitado Um Enema Opaco e encaminhando a Cirurgia Pediátrica. Ao exame, observou-se pequeno segmento ultra-curto de constrição logo no reto distal com dilatação retal à montante, reforcando a possibilidade de segmento ultra-curto agangliônico e megarreto. Realizada Biopsia, na qual, ambos fragmentos apresentavam pequeno numero de neurônios no plexo submucoso. Confirmando o diagnóstico da Doença de Hirschspung ,foi discutido junto com os responsáveis as possibilidades de tratamento, sendo optado o procedimento cirurgido da Anorretomiomectomia. No 13o dia de pós-operatório, paciente está evacuando diariamente apenas com o uso de PEC 8000 pela noite.

Discussão

O presente caso visa relatar um quadro atipicamente tardio e com sintomatologia sútil da DH, conduzido classicamente.
Os resultados da cirurgia puderam ser notados logo apos o 3odia de Pós Operatório, quando o paciente iniciou evacuações diarias, melhora do desconforto abdominal e resolução completa da distensão abdominal. Em relação a complicações da cirurgia, não foi observada nenhuma alteração.

Palavras Chave

Doença de Hirschsprung, Constipação Crônica, Aganglionose, Megacólon Congênito.