Título

HEMANGIOMA HEPATICO GIGANTE ASSOCIADO A SINDROME DE KASABACH-MERRITT

Introdução

Hemangiomas hepáticos são os tumores hepáticos mesenquimais benignos mais comuns (0,4-20%). Os hemangiomas geralmente são solitários, mas lesões múltiplas podem estar presentes em até 40% dos pacientes. Eles variam em tamanho, de alguns milímetros a mais de 20 cm, contudo, a maioria é pequena (<5 cm). No caso daqueles maiores que 5 cm, são referidos como hemangiomas gigantes. A grande parte dos pacientes com hemangioma hepático é assintomático e tem excelente prognóstico, entretanto, em lesões maiores, o aparecimento de sintomas se torna mais frequente. Em situações mais raras, o aparecimento da chamada Síndrome de Kasabach-Merrit pode ser um agravo importante da situação, onde nota-se a presença de um hemangioma gigante associado a trombocitopenia.

Relato de Caso

Paciente masculino, 35 anos, vem encaminhado ao Hospital de Clínicas de Passo Fundo após achado ocasional de um nódulo hepático em tomografia computadorizada. Quanto à sintomatologia, apresenta-se em bom estado geral, comunicativo, sem qualquer alteração laboratorial e apresentando apenas dor à palpação profunda do hipocôndrio direito. O exame tomográfico revela formação nodular de densidade heterogênea, localizada no seguimento II, medindo 9,2X6,0 cm, com área central de hipoatenuação, realce periférico descontínuo e tendência a homogeneização com o restante do parênquima na fase tardia, compatível com hemangioma gigante associado à degeneração cística/ hialina central. Após constatada a presença de trombocitopenia e feita a discussão quanto à sintomatologia, foi confirmada a presença da Síndrome de Kasabach-Merrit, optando-se, então pela realização de uma hepatectomia subtotal esquerda, com retirada total do nódulo e posterior melhora do quadro clínico, boa evolução e ausência de intercorrências no pós-operatório.

Discussão

O hemangioma hepático gigante é definido como aquele hemangioma com lesão de diâmetro maior que 5 cm e as indicações absolutas para operação são ruptura, sangramento intra-tumoral, rápido crescimento, tamanho superior a 5 cm e coagulopatia de consumo (síndrome de Kasabach-Merrit), esta última aqui relatada. A relação do hemangioma com os sintomas nem sempre é clara, exigindo atenção mesmo naqueles pacientes assintomáticos com alterações quaisquer nos exames de imagem. Os achados físicos geralmente não são notáveis, mas ocasionalmente revelam um fígado ou massa palpável. Os testes da função hepática geralmente são normais e a alfa-fetoproteína é normal, tal como ocorreu no presente relato e tal como ocorre em diversos outros. Embora benignos e frequentemente assintomáticos, nódulos de tamanhos muito acima do normal podem comprimir estruturas adjacentes e ocasionar complicações difíceis de controlar. Por fim, a execução de um exame físico completo e detalhado é parte determinante da investigação de possíveis hemangiomas, mesmo que os exames de imagem sigam como padrão-ouro para diagnóstico e estadiamento de tal patologia.

Palavras Chave

Hemangioma. Síndrome de Kasabach-Merritt. Fígado.