Título

DOENÇA DE CASTLEMAN UNICENTRICA: RELATO DE CASO OPERADO

Introdução

A Doença de Castleman (DC), também denominada como hiperplasia de nódulo linfático gigante ou hiperplasia angiofolicular linfóide é caracterizada por uma desordem linfoproliferativa. Se trata de uma patologia rara, geralmente benigna e pode ser classificada em uni ou multicêntrica, variando de acordo com o número de cadeias linfáticas acometidas. Pode-se ter quatro tipos histológicos: variante hialino-vascular, variante plasmocitária, variante mista e variante plasmoblástica. O subtipo hialino-vascular associa-se mais à DC unicêntrica, enquanto a variante plasmocitária corresponde em maior porcentagem dos casos multicêntricos. As manifestações clínicas variam desde aos pacientes assintomáticos à aqueles com sintomas sistêmicos, havendo este último maior relação com o DC multicêntrico e pior prognóstico.

Relato de Caso

PHA, homem, 42 anos, branco, eletricista, encaminhado pelo pneumologista devido a um alargamento do mediastino visto em radiografia de coluna cervical. Referia tosse seca e negava passado de pneumopatias. Sua irmã faleceu por sarcoma em antebraço com metástases pulmonares. ¬Tinha ótimo estado geral e não apresentava comorbidades. Apresentava exame físico normal. A tomografia computadorizada do tórax evidenciou lesão expansiva com cerca de 6 cm de diâmetro e limites nítidos, paratraqueal direita com incremento acentuado após infusão de contraste venoso e sem sinais de invasão de vasos da base nem da veia cava superior. Não havia linfoadenomegalias nem derrames serosos. O hemograma era normal, assim como as dosagens de beta-HCG e alfa-fetoproteína. O ecocardiograma mostrou insuficiência mitral leve. Foi indicada ressecção tumoral vídeo-assistida, com principais hipóteses: timoma, tumor germinativo ou mesmo uma tireoide ectópica. A ressecção completa foi trabalhosa pelo sangramento no descolamento da tumoração dos tecidos vizinhos, sendo necessário uso de malha hemostática (Surgicel®). A biopsia per-operatória não foi conclusiva. O anatomopatológico mostrou proliferação linfoide atípica de comportamento biológico indefinido; os linfonodos mediastinais ressecados estavam normais. A imunoistoquímica da massa tumoral mostrou DC forma localizada variante plasmocitária. O pós-operatório foi normal, porém uma tosse seca persistente permaneceu por 4 semanas. Não recebeu tratamento oncológico complementar. O paciente está hígido, em seguimento ambulatorial de 36 meses e com TC tórax normal.

Discussão

A DC unicêntrica (DCU) é de etiologia desconhecida e geralmente se apresenta como uma massa única, com aumento progressivo e curso vagaroso. A suspeita é feita pelos achados de imagem, no entanto, o diagnóstico mais preciso é baseado na avaliação clínico-patológica minuciosa. O tratamento de escolha é excisão cirúrgica, podendo ser complementado com radioterapia. Em casos excepcionais, como a proscrição cirúrgica, pode ser feito tratamento oncológico. Realizada a ressecção completa, a DCU apresenta ótimo prognóstico com taxa de sobrevida maior 95% em dez anos.

Palavras Chave

Doença de Castleman; Cirurgia torácica; Tumor benigno; Unicêntrica.