Título

ENFISEMA LOBAR CONGENITO: RELATO DE CASO

Introdução

O Enfisema Lobar Congênito (ELC) é uma rara condição do desenvolvimento pulmonar caracterizada pela obstrução valvar de um brônquio segmentar levando à hiperinsuflação de um ou mais lobos pulmonares acometidos. O ELC constitui-se como condição fisiopatológica com alto nível de morbimortalidade, podendo levar a sérias deficiências físicas e comorbidades.
O maior desafio dessa patologia é o diagnóstico correto, pois, comumente, é erroneamente conduzido como pneumotoráx. Assim, para a investigação do Enfisema Lobar Congênito, é indicado a realização de exames de imagem como raio-X de tórax e tomografia computadorizada.

Relato de caso

Lactente, masculino, 5 meses. Apresentava taquidispneia e cianose durante choro. Aos 2 e 4 meses de idade, foi levado ao pronto socorro, aonde foi diagnosticado com pneumotórax à esquerda e realizada drenagem de tórax. Após os sintomas persistirem, deu entrada em nosso serviço. O exame físico do sistema respiratório revelou tórax timpânico à percussão em terço superior esquerdo e ausculta diminuída na região. Raio-X torácico evidenciou opacidade difusa em terço superior de hemitórax direito, hiperinsuflação do hemitórax esquerdo e desvio de mediastino à direita. Tomografia computadorizada de tórax demonstrou sinais sugestivos de enfisema lobar congênito no lobo superior esquerdo. Após confirmação do diagnóstico, foi submetido à lobectomia superior esquerda. Recebeu alta após a retirada do dreno.

Discussão

O Enfisema Lobar Congênito é uma rara condição em que ocorre obstrução de um ou mais lobos pulmonares devido a múltiplas falhas no desenvolvimento broncopulmonar. O lobo superior esquerdo é o mais acometido nessa condição e a sua incidência é maior no sexo masculino. Os sinais e sintomas geralmente aparecem dentro dos seis primeiros meses de vida. No geral, o quadro clínico é representado por taquipneia, cianose, sibilo e diminuição dos murmúrio vesicular.
Comumente, é tratado de forma errônea como pneumotórax, resultanto na conduta precipitada de inserção de dreno torácico, podendo levar à piora da insuficiência respiratória.
O diagnóstico correto e conduta rápida adequada aumenta o prognóstico do paciente com ELC. O tratamento consiste na lobectomia e o resultado a longo termo é bom, mas pode ocorrer deformidade torácicas, escoliose e estreitamento dos espaços intercostais.
Exames de imagem ajudam a investigar a patologia: os achados no raio-X consistem em acentuada hiperlucência no lobo envolvido, desvio mediastinal contralateral e agravamento do diafragma ipsilateral. Diferente do pneumotórax, o lobo adjacente entre em colapso para cima ou para baixo, revelando, embora com dificuldade, trama vásculo-brônquica na área radiolúcida.
O paciente apresentava epidemiologia e quadro clínico compatível com Enfisema Lobar Congênito, entretanto, uma história correspondente a esta patologia não é o suficiente para o diagnóstico. É necessário também uma equipe com o conhecimento de diagnósticos diferenciais raros.

Palavras Chave

Enfisema Loba Congênito, Tórax, Insuficiência Respiratória