Título

SARCOMA DE EWING DE PARTES MOLES EM ADULTO

Introdução

O Sarcoma de Ewing é um tipo de tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) agressivo que aparece mais frequentemente em ossos, mas que também pode se iniciar em tecidos moles. Afeta predominantemente ossos chatos (bacia, costelas e vértebras) e, no caso de tecidos moles, a maioria dos casos ocorre em tronco, com mais de 50% dos tumores ocorrendo dentro ou ao redor do tórax. É mais frequente em homens (2:1), com idade menor que 30 anos, sendo mais comum na infância e em caucasianos. O Sarcoma de Ewing extra-esquelético é tumor raro dos tecidos moles e morfologicamente indistinguível do Sarcoma de Ewing ósseo. O quadro clínico inicia-se geralmente com dor, podendo apresentar uma massa palpável no local acometido. O tratamento pode ser realizado através de ressecção cirúrgica ampla associada a quimioterapia ou radioterapia local. Em pacientes recém-diagnosticados com sarcoma de Ewing localizado de risco padrão, a sobrevida pode ser superior a 70%.

Relato de Caso

V.P.G., masculino, 31 anos, hipertenso em tratamento regular, com histórico de etilismo e uso de cocaína; relatou surgimento de lesão vegetante em mão esquerda há 1 ano, de crescimento progressivo e com odor fétido. Ao exame físico apresentava lesão ulcerada de bordos elevados em dorso de mão esquerda com sinais de infecção e centro necrótico com cobertura fibrinoide e friável, estimado em 5x5cm, sem sangramento ativo. Anatomopatológico de biópsia do fragmento resultou em lesão indeterminada com características malignas, Cintilografia Óssea com hipercaptação difusa em hamato e pisiforme e Tomografia de Tórax e Abdome sem evidência de metástastes. Realizada desarticulação de 5º quirodáctilo de mão esquerda, hamato e pisiforme, com exérese da lesão, enxerto de pele e curativo de Brown. Anatomopatológico da peça revelou neoplasia maligna indiferenciada de alto grau sem infiltração óssea e com margem cirúrgica focalmente coincidente com a neoplasia, imunohistoquímica evidenciou positividade para CD99, FLI-1 e Vimentina, favorecendo diagnóstico de Sarcoma de Ewing (pT2N0M0). Devido ao comprometimento de margem, optado por reabordagem e ampliação de margens com desarticulação de 4° quirodáctilo esquerdo, sendo o anatomopatológico do mesmo com margens cirúrgicas livres de malignidade. Realizada ainda biopsia de medula óssea sem alterações características de doença metastática, sendo o paciente então submetido a tratamento quimioterápico adjuvante, com boa evolução até o momento.

Discussão

O Sarcoma de Ewing extra-esquelético tem incidência incomum, sendo raros os relatos desta patologia. O paciente relatado encontra-se fora do grupo de acometimento mais frequente da doença segundo a literatura, tratando-se de adulto pardo e com localização tumoral em extremidade. Apesar do caráter agressivo do Sarcoma de Ewing, houve melhora do prognóstico desde a introdução da quimioterapia em associação a cirurgia e/ou radioterapia, sendo esperada boa evolução do paciente em questão.

Palavras Chave

SARCOMA DE EWING; ONCOLOGIA; TUMOR DE PARTES MOLES; CIRURGIA ONCOLOGICA