Título do Caso / Title of Case

SINDROME DE GORHAM-STOUT NA MAO (DOENÇA DO OSSO FANTASMA)

Resumo / Abstract

Identificação: Paciente de 18 anos de idade, estudante, procedente de Divinópolis-MG
Queixa e duração: Dor aguda e de forte intensidade na mão D desde outubro de 2016
História da moléstia atual: Paciente previamente hígido, iniciou quadro de dor aguda em meados de outubro de 2016. Negava trauma ou infecção local prévios. Negava doenças associadas.Trabalhava em oficina mecânica, com esforços manuais frequentes.
Procurou atendimento médico em sua cidade de origem, onde foi realizada radiografia simples da mão D.
Constatada imagem de osteólise e afilamento ósseo das bases do 3o, 4o e 5o metatarsos da mão D, com acometimento dos ossos do carpo adjacentes (principalmente capitato e hamato).
Levantadas hipóteses diagnósticas de tumor ou patologia de caráter infeccioso.
Paciente foi então encaminhado para exame de RNM, que confirmou alterações já presentes na radiografia, associadas a processo inflamatório local intenso. Sem massas tumorais aparentes.
Realizado no Hospital São João de Deus (Divinópolis) biópsia da lesão, com envio de amostras para culturas (aeróbios/anaeróbios e fungos), todas com resultados negativos. Enviado também material para anátomo patológico, que evidenciou "tecido ósseo com focos de necrose além de fibrose, edema e foco de atividade inflamatória aguda em espaço medular".
Durante a fase de investigação diagnóstica, os exames de radiografia seriados mostravam uma rápida evolução da lesão osteolítica, mantendo características de lesão unifocal.
Em novembro de 2017 paciente e familiares decidiram procurar uma segunda opinião no HC-FMUSP.
Ao exame físico:
Paciente apresentava-se em bom estado geral.
Apresentava deformidade evidente na mão D, com encurtamento do 3o ao 5o raios, sem tumoração ou aumento de volume local. Discreto edema dorsal na mão D.
Boa função na mão direita, com flexo-extensão dos dedos preservadas. Discreta limitação na ADM das articulações metacarpofalangeanas do 3o ao 5o quirodáctilos D. Força de preensão palmar diminuída.
Sem déficits neuro vasculares na mão D.
Sem sinais infecciosos locais. Sem alterações na pele.
Consideramos todas as investigações previamente realizadas no outro serviço, e após discussão do caso em reunião do grupo de cirurgia da mão, associado a pesquisa bibliográfica, consideramos a hipótese diagnóstica de Síndrome de Gorham-Stout.
Iniciamos tratamento sugerido pela literatura para esta síndrome rara em Dezembro/2017 e mostraremos a evolução do caso na apresentação completa do caso.