Título

PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA TRATAMENTO COM PLASMAFERESE E RITUXIMABE

Introdução

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma síndrome aguda caracterizada por anemia hemolítica, trombocitopenia, injúria renal aguda, alterações neurológicas e febre. Trata-se de distúrbio oclusivo microvascular, que resulta da deficiência de ADAMTS13, responsável pela clivagem dos multímeros do fator de Von Willebrand, que se depositam e fragmenta as hemácias no leito vascular. O pilar do tratamento da PTT é a plasmaférese (PSF), que remove os mediadores patológicos, através plasmafiltros, adaptados às máquinas de hemodiálise. A literatura afirma que o prognóstico é influenciado pela terapia com PSF, reduzindo a mortalidade e a recidiva, embora possa ocorrer como um único episódio isolado, os indivíduos acometidos devem ser monitorados durante vários anos, pois as recaídas súbitas são comuns. A PSF com reposição de plasma fresco em associação ao tratamento com corticosteroide e rituximabe foi a estratégia adotada no caso.

Material e Método

Paciente feminina, negra, 33 anos, internada no Hospital Público de Macaé com náuseas, vômitos, diarréia e cefaléia há 4 dias, evoluiu com dislalia e confusão mental horas antes da internação. Tomografia de crânio normal. Hipocorada, anictérica, edema de membros inferiores, metrorragia, anemia e plaquetopenia 14.000/mm3 e coproculturas negativas, evoluiu nos dias seguidos com sonolência e piora acentuada da anemia, plaquetopenia, LDH 2331 U/L e presença esquizócitos. Estabelecido diagnóstico de PTT.
Realizado PSF manualmente associado pulsoterapia com corticóide venoso.

Resultados

A paciente evoluiu com piora neurológica, insuficiência respiratória, crise convulsiva e requereu ventilação mecânica. No 5º dia de internação apresentou insuficiência renal aguda (IRA) e febre. Iniciou hemodiálise e antimicrobianos. No dia seguinte, em hemodiálise (HD) deu início a PSF com retirada de plasma (média 4,5 L/dia) em 10 sessões diárias. Durante as 4 semanas seguintes recebeu Rituximabe. Após a 5ª sessão HD/PSF evidenciou critérios de melhora com redução de LDH, bilirrubinas, aumento contagem plaquetas, recuperação neurológica e renal mantida a PSF até a normalização completa dos parâmetros. A paciente recebeu alta hospitalar com acompanhamento ambulatorial, hemograma e função renal normais.

Discussão e Conclusões

A PSF na fase aguda da PTT esta consolidada como 1ª escolha, porém, a literatura cita recaídas em torno de 50-80%. A associação de imunossupressão com corticóides e Rituximabe, tem permitido uma taxa de remissão maior, mais rápida e menor incidência de recaídas.

Palavras Chave

Púrpura trombocitopênica trombótica. Plasmaférese. Rituximabe. Tratamento.