Título

GLOMERULOPATIA COLAPSANTE MEDIADA POR IMUNOCOMPLEXOS - APRESENTAÇAO ATIPICA DE PODOCITOPATIA

Introdução

A glomerulopatia colapsante (GC) é um padrão cada vez mais reconhecido de lesão glomerular, apresentando um desfecho clínico rápido que inclui proteinúria maciça e resistência relativa à terapia padrão. O seu padrão histológico é definido por colapso global ou segmentar do tufo glomerular e retração das paredes dos capilares sobrepostas pela proliferação de células epiteliais no espaço de Bowman, com frequente acometimento tubulointersticial. A GC pode ocorrer como uma forma primária, como também tem sido associado à infecção pelo HIV, CMV, parvovírus B19, tratamento com interferon ou toxicidade por pamidronato, bem como com doenças autoimunes como Lupus.

Material e Método

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Resultados

MACS, 46 anos, natural e procedente da Bahia, quadro de edema em membros inferiores de início há 6 meses, evoluindo para anasarca e associado a urina espumosa. Exames laboratoriais evidenciam proteina de 19,7g/24h, hiperlipidemia, hipoalbuminemia (2,1 g/dl). Creatinina 0,9 mg/dl; FAN, anti-DNA, ENA NR, frações C3 e C4 normais. Sorologias para HBV, HCV, HIV,CMV negativas, bem como VDRL; TSH e T4L:Normal; parâmetros hematológicos dentro da normalidade. Exames de imagens mostraram rins de tamanhos normais, fígado sem alterações e sem sinais de hipertensão portal. Na biopsia renal foram observados à microscopia óptica 11 glomérulos sendo 1 globalmente esclerosado, 5 com esclerose parcial dos capilares, notando-se evidencias de colapso, circundados por podócitos hipertróficos, com alterações degenerativas. Os túbulos apresentam-se com alterações epiteliais, degenerativas e regenerativas, alguns deles dilatados com cilindros de material hialino, focos de atrofia, ao lado de fibrose intersiticial leve e escasso infiltrado linfocitátario. Ramos arteriais de pequeno calibre dentro dos limites da normalidade. IF: depósitos granulares de distribuição difusas, localizados em alças capilares e mesangio, contendo IgG +, IgM +/++, C1q +/++, C3c +/++ e cadeias leves

Discussão e Conclusões

Relatamos um caso de uma paciente com glomerulopatia colapsante mediada por complexo imune com padrão na imunofluorescência que sugerem alguns diagnósticos diferenciais como nefrite lúpica, mas sem sinais, sintomas ou sorologias que confirmem o diagnóstico de LES, tal caso evidencia uma apresentação atípica dessa podocitopatia sem etiologia alternativa aparente para os achados de glomerulonefrite e com poucos casos semelhantes descritos na literatura o que reforça a importância desse achado.

Palavras Chave

Glomerulopatia Colapsante; Podocitopatia; Imunocomplexo

Área

Doenças do Glomérulo