Título

NECROSE DE MULTIPLAS EXTREMIDADES EM PACIENTE COM CALCIFILAXIA E ESCLEROSE DE MONCKEBERG

Introdução

O impacto clínico da calcificação vascular está bem estabelecido no âmbito de morbimortalidade cardiovascular na doença renal crônica, porém outras síndromes clínicas, apesar de menos frequentes podem ter impacto significante. A seguir, será descrito um caso em que a manifestação de calcificação vascular apresentou evolução catastrófica e atípica.

Material e Método

Relato de caso

Resultados

Mulher, 27a., com queixa de dor em pododáctilos bilateralmente, com presença de pequenas áreas necróticas nos locais referidos, há três dias. Paciente com diabetes melito tipo 1 (há 25 anos), com doença renal crônica, em programa de diálise peritoneal, além de artrite reumatoide há 12 anos. Teve internação hospitalar, que antecedeu o quadro atual, devido exacerbação da artrite reumatóide, evoluindo com trombo intracardíaco por complicação de cateter venoso, quando iniciou uso de Varfarina. A isquemia progrediu para pés com necessidade de amputação transtibial à direita. Após um mês, as lesões progrediram e houve necessidade de ampliação das amputações em membros inferiores; quirodáctilos também foram acometidos bilateralmente. Trombofilias, vasculites e endocardite foram pesquisadas e excluídas. Em análise retrospectiva de radiografias recentes de mãos e membros inferiores, era notável calcificação extensa de território arterial. Anatomopatológico de peças das amputações evidenciou: necrose de pele e partes moles superficiais com trombose arterial recente e calcificação medial de Monckeberg. Diante de quadro atípico e rapidamente progressivo de calcifilaxia, tratamento foi instituído com bisfosfonato e tiossulfato de sódio, além de conversão para hemodiálise e substituição de varfarina por heparina não fracionada. Apesar de toda a terapia, a paciente complicou com infecções nosocomiais e evoluiu a óbito, após quatro meses de evolução

Discussão e Conclusões

A calciflaxia é uma rara síndrome de calcificação da microvasculatura que resulta em graves lesões isquêmicas. Tem patogênese relacionada ao distúrbio mineral ósseo da doença renal crônica combinado com o desbalanço entre promotores e inibidores de calcificação, com particular importância ao antagonismo da vitamina K. O caso ilustrado demonstra um grave exemplo em que a calcificação vascular adquiriu proporções incapacitantes e de desfecho fatal. Reforça o fato de a estratégia preventiva ser fundamental, uma vez que a terapia é complexa e de eficácia pouco validada.

Palavras Chave

calcificação vascular, doença renal crônica, calcifilaxia, esclerose calcificante da média de Monckeberg