Título

RELATO DE CASO: A GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL NA ANEMIA FALCIFORME

Introdução

A doença falciforme é uma doença hereditária causada pela mutação do gene HBB que codifica a subunidade ß da hemoglobina. No Brasil, atinge 1 em 30.000 neonatos. As principais manifestações são decorrentes da hemólise, vaso-oclusão e ativação do sistema imune, caracterizando-se por anemia hemolítica e crises de dor aguda, além do acometimento renal. As manifestações renais incluem lesão renal aguda ou crônica, hematúria, proteinúria, hipostenúria, infecção e neoplasia medular.

Material e Método

Descrever um caso de síndrome nefrótica numa paciente com anemia falciforme.

Resultados

Feminino, 48 anos, diagnosticada com anemia falciforme em 1999 após crise álgica, compareceu à consulta queixando-se de edema em membros inferiores há 1 mês associado a espuma na urina. O quadro teve início após alta de internação hospitalar para tratamento de síndrome infecciosa de foco pulmonar. Sua amostra isolada de urina contava com 5g de proteinúria e foi internada para investigação etiológica. Atualmente em uso de ácido fólico 5mg/dia. De exames complementares apresentava urina 1 com 3,78 de proteínas, P/C de 8,59 e ultrassonografia de rins e vias urinárias com sinais de nefropatia parenquimatosa. Optou-se pela realização da biópsia renal que mostrou GESF, alterações degenerativas epiteliais tubulares com hemossiderina e hiperplasia fibrosa da íntima arterial. Tais sinais corroboraram para o diagnóstico de GESF devido à anemia falciforme.

Discussão e Conclusões

O acometimento renal na anemia falciforme, apesar de incomum, ocorre como consequência de diversos mecanismos, mas principalmente se baseia na presença de vasculopatia renal. A glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) é a principal forma de manifestação da lesão glomerular. Dessa forma, dada elevada prevalência da doença falciforme na população brasileira, é essencial que se considere tal diagnóstico, caso a biópsia renal seja compatível com GESF.
A doença falciforme formaliza-se enquanto condição altamente lesiva, definhante e custosa tanto para o paciente quanto para o sistema de saúde.

Palavras Chave

glomeruloesclerose, GESF, anemia, falciforme, glomérulo, glomeruloesclerose segmentar e focal, nefrologia, rim

Área

Doenças do Glomérulo