Título

SINDROME HEMOLITICA UREMICA ATIPICA EM REMISSAO SUSTENTADA APOS INTERRUPÇAO DO USO DO ECULIZUMAB

Introdução

Síndrome hemolítica urêmica atípica (SHUa) ocorre por microangiopatia trombótica que leva à lesão renal aguda (LRA) entre outras manifestações. Eculizumab é o principal tratamento da SHUa e é recomendado que seja mantido por toda a vida. Relatamos caso em que a administração do eculizumabe foi interrompida por razões alheias à indicação médica, porém sem recidiva da SHUa.

Material e Método

Relato de caso clínico com dados coletados em prontuário eletrônico.

Resultados

Homem, 43 anos, foi admitido com dispneia intensa seguida por anúria (LRA KDIGO-3) com 24 horas de evolução associadas a anemia hemolítica microangiopática e plaquetopenia. Biópsia renal demonstrava trombos com fibrina em arteríolas arciformes e diagnóstico de microangiopatia trombótica. Pela ausência de quadro prévio de diarreia e presença de atividade normal da ADAMTS 13 foi estabelecido o diagnóstico de SHUa. Foi iniciado hemodiálise e realizado 5 sessões de plasmaferese sem melhora clínica. Foi então iniciado eculizumab com melhora da dispneia e do hemograma em poucos dias. Melhora da função renal só ocorreu após 5 meses quando a hemodiálise foi interrompida, sob uso do eculizumab. Após 30 meses houve interrupção do fornecimento do eculizumab por dificuldade com importação, porém sem sinais de recidiva da SHUa durante 4 meses, quando foi reiniciado. Após 6 meses houve nova interrupção que prolongou-se por 12 meses sem sinais de recidiva, quando foi optado por mantê-lo sem tratamento. Nessa ocasião apresentava creatinina: 1,66 mg% e proteinúria: 1,28 g/24h. Com 16 meses sem tratamento a creatinina elevou-se para 2,76 mg% e a proteinúria 2,79 g/24h. A hemoglobina era de Hb: 12,9 g/, plaquetas: 251000/mm3, desidrogenase lática: 395 U/L (VR: 230 a 460 U/L) e bilirrubinemia normal. Nova biópsia renal encontrou glomeruloesclerose segmentar e focal, algumas arteríolas com oclusão luminal por trombos antigos e nefropatia crônica avançada. O paciente foi mantido em tratamento conservador para doença renal crônica.

Discussão e Conclusões

Este caso ilustra a possibilidade de interrupção do eculizumab em alguns pacientes com SHUa. Todavia, diante da dificuldade para se identificar quais pacientes poderiam ter o tratamento interrompido, recomenda-se manter o eculizumab por toda a vida. No presente caso, não foi visto sinais de recidiva da SHUa mesmo sem eculizumab, e a piora recente da função renal foi atribuída à progressão da doença renal crônica decorrente da sequela do episódio inicial da SHUa.

Palavras Chave

Lesão renal aguda; síndrome hemolítico-urêmica atípica; microangiopatia trombótica; glomeruloesclerose segmentar e focal; eculizumab