Título

UM CASO DE GLOMERULONEFRITE FIBRILAR TRATADO COM IMUNOSSUPRESSORES

Introdução

A Glomerulonefrite Fibrilar e a Glomerulopatia Imunotactoide são transtornos incomuns, estando presente em 0,5 a 1% de biópsias de rins nativos. São distúrbios separados, sendo a Glomerulonefrite Fibrilar responsável por 85 a 90% dos casos.
O diagnóstico é estabelecido por biópsia renal, com as alterações patognomônicas observadas em microscopia eletrônica e na imunofluorescência para DNAJB9.

Material e Método

Relato de caso de paciente com Glomerulonefrite Fibrilar tratada por anos com imunossupressores.

Resultados

C.D.P.G., feminino, 33 anos, branca, previamente hígida, há 10 anos iniciou quadro de síndrome nefrótica, com alteração de função renal, sem consumo de complemento, FAN e sorologias negativos. À época biopsiada, com microscopia óptica e imunofluorescência sugestivos de glomerulonefrite proliferativa difusa, padrão membranoproliferativo tipo I, variante nodular, com sinéquias focais e crescentes celulares e fibrosos, atrofia tubular focal com fibrose intersticial discreta. Imunofluorescência com padrão "full-house", com predomínio de IgM (+/++), C1q (++), C3d (+++).
Apesar do FAN negativo, foi tratada como nefrite lúpica classe IV, recebendo corticoterapia e ciclofosfamida, com regressão da proteinúria/ quadro de nefrose e melhora parcial da função renal.
Há 7 anos, com a suspensão de corticóide, a paciente volta a ter piora do quadro de nefrose, sendo retornado corticóide e introduzido micofenolato de mofetila, com nova resposta satisfatória.
Há 4 anos evoluiu com intolerância à medicação, sendo suspensa, realizado novo pulso de ciclofosfamida e introduzido micofenolato sódico. Evoluiu com piora progressiva da função renal e do controle dos níveis pressóricos.
Há 2 anos optado por realizar nova biópsia, concluindo por Glomerulonefrite Fibrilar.
Há alguns meses evoluiu para insuficiência renal em estágio terminal, sendo iniciado Terapia Renal Substitutiva.

Discussão e Conclusões

Esta paciente apresentou um intervalo de dez anos entre o início do quadro e a evolução para doença renal em estágio terminal ao ser tratada com imunossupressores, ultrapassando a média para o padrão histológico de acometimento, que seria de menos de quatro anos.
Não há ensaios randomizados sobre os quais basear recomendações de tratamento. No entanto, dado o prognóstico geralmente pobre associado a esse distúrbio, é razoável oferecer um teste de terapia imunossupressora em pacientes que têm função renal alterada ou proteinúria na faixa nefrótica.

Palavras Chave

Glomerulonefrite fibrilar, imunossupressores

Área

Doenças do Glomérulo