Título

GAMOPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO RENAL

Introdução

Gamopatia monoclonal de significado renal (MGRS) é definida pela relação casual entre o clone de células plasmocitárias e nefropatia, que comumente tem deposição no parênquima renal de um tipo particular de imunoglobulina, chamada de proteína monoclonal ou proteína M, e/ou de seus componentes e produtos celulares. MGRS é um conceito recente, introduzido em 2012, para distinguir a natureza da nefropatia destas doenças com as gamopatias monoclonais de significado indeterminado (MGUS), que são considerada condição não maligna ou pré-maligna ao mieloma múltiplo. O diagnóstico diferencial é difícil e a biópsia renal é essencial. A maioria das MGRS são devido a depósito imunoglobulinas monoclonais com localizações e padrões de organização ultraestrutura distintos, causando uma variedade de doenças renais. Estes resultam no surgimento de diferentes padrões de glomerulonefrite, com depósitos organizados, tanto de fibrilas como de cadeias leves e pesadas entre outros elementos. O diagnóstico requer avaliação hematológica minuciosa e biópsia renal com microscopia óptica, imunofluorescência e eletrônica. O sucesso do tratamento se baseia na quimioterapia que deve estar alinhada ao tipo de clone de célula plasmocitárias e à função renal. A multidisciplinaridade da equipe médica consiste que o hematologista e o nefrologista individualizem o tratamento.

Material e Método

R.L., 43 anos, masculino, apresentou edema de membros inferiores há 1,5 anos. Em investigação com nefrologista: hipertensão arterial, creatinina 1,8mg/dl e proteinúria 5.280 mg/24h, imunofixação plasmática e urinária padrão monoclonal IgG/Lambda e proteína Bence Jones negativa. Mielograma: 9,3% plasmócitos.

Resultados

BIÓPSIA RENAL: Glomerulonefrite Proliferativa Difusa, membranoproliferativo tipo I. M.E.: Ausência de depósitos eletrodensos; Hipercelularidade endocapilar irregular e Alterações degenerativas podocitárias acentuadas. O diagnóstico de MGRS foi obtido após exclusão de outras causas para perda função renal. Creatinina 3,0 mg/dl(maio/2017); 4,5 mg/dl (abril/2018). Um ano após fez novo Mielograma: 13% plasmócitos. Quimioterapia: bortezomib, dexametasona, ciclofosfamida, seguido de transplante de medula óssea. Creatinina: 2,2 mg/dl após quimio (julho/2018); 2,5 mg/dl (março/2019) após tx medula óssea.

Discussão e Conclusões

Um dos desafios é determinar a diferenciação entre Mieloma Múltiplo e MGUS. A MGUS desenvolveu para mieloma múltiplo e foi tratado com quimioterapia e tx medula com recuperação da função renal perdida.

Palavras Chave

GLOMERULONEFRITE, GAMOPATIA MONOCLONAL, MIELOMA MÚLTIPLO

Área

Doenças do Glomérulo