Título

PIORA DA FUNÇÃO RENAL DURANTE A GESTAÇÃO EM ADOLESCENTE COM DOENÇA DE DEPOSITO DENSO

Introdução

A doença de depósito denso (DDD) é uma doença renal rara, que afeta crianças e adultos jovens. Estima-se que a DDD afete apenas 2- 3 casos por 1.000.000 de pessoas. São caracterizadas pela hiperativação da via alternativa do complemento, com consequente depósito de complemento no tecido renal. Não há dados na literatura sobre a evolução da DDD durante a gravidez.

Material e Método

Relato de caso realizado a partir da análise do prontuário eletrônico e revisão de literatura

Resultados

Paciente feminina, 17 anos, previamente hígida, internada com quadro de síndrome nefrótico/nefrítica, função renal preservada, pressão arterial (PA) de 158x95 mmHg. Exames laboratoriais revelavam creatinina (Cr) de 0,7 mg/dL, uréia de 25 mg/dL, EAS com proteinúria 4+, hemoglobinúria de 2+, leucócitos numerosos e cilindros leucocitários, urocultura negativa. Proteinúria de 4406 mg/24h, C3 20,9 mg/dL (consumido), C4 14,9 mg/dL, FAN e anti-DNA não reagentes, sorologias de hepatite e HIV negativas, eletroforese de proteínas normal e imunofixação sérica e urinária negativa. Realizada a biópsia renal, foram vistos achados compatíveis com C3GN e microscopia eletrônica diagnóstica de DDD . Prescrito enalapril com normalização da PA e redução da proteinúria para 2338mg/24h. Porém, a paciente engravidou 6 meses após o diagnóstico da DDD. Evoluiu com hipertensão, piora da função renal (Cr 1,4 mg/dL) e da proteinúria (4435 g/24h) na gestação, com aborto após 22 semanas. Atualmente, 3 meses pós aborto, persiste com proteinúria de 4542 mg/24h e Cr 1,2 mg/dL.

Discussão e Conclusões

O principal achado deste relato é descrever um caso raro de DDD com piora da doença renal durante a gestação. A DDD manifesta-se com um quadro clínico variável desde proteinúria ou hematúria isoladas, até síndrome nefrótica e/ou nefrítica. O C4 é normal e o C3 consumido na maioria dos casos (inclusive no nosso), por ativação da via alternativa do complemento. Azotemia e hipertensão ocorrem de forma variável. O prognóstico da DDD em geral é ruim, com até 76% evoluindo para DRCT em 0,25-16 anos. O impacto da gravidez na DDD não está estabelecido, porém neste caso houve agravamento da doença renal com a gravidez.

Palavras Chave

Doença de Depósito Denso, Glomerulonefrite por C3, Síndrome nefrótica, Gestação.

Área

Doenças do Glomérulo