Título

DOENÇA ANTI-MEMBRANA BASAL GLOMERULAR (ANTI-MBG): RELATO DE 6 CASOS

Introdução

A doença anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) é causada pela autoimunidade contra a cadeia alfa 3 do colágeno tipo IV, um componente essencial de todas as membranas basais, incluindo a glomerular. A maioria dos pacientes apresenta-se agudamente com hemorragia alveolar e/ou glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP). Após o advento da imunossupressão, a mortalidade diminuiu consideravelmente. No entanto, aqueles pacientes em que no diagnóstico necessitam de terapia renal substitutiva (TRS) dificilmente recuperam a função renal.

Material e Método

Levantar a casuística de um hospital de alta complexidade (Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto) através do prontuário eletrônico de abril do ano de 2005 até abril de 2019.

Resultados

Foram encontrados no total 6 pacientes, todos do sexo masculino, com idade média de 50,8 anos (idade mínima de 38 anos e máxima de 69 anos). Apenas 1 (16,66%) não apresentou hemorragia alveolar. Todos os pacientes foram biopsiados pelo quadro de GNRP e apresentaram no histopatológico glomerulopatia crescêntica. Passaram por plasmaférese e pulsoterapia com ciclofosfamida associado a metilprednisolona: entre 3 e 6 pulsos. Apenas 1 (16,66%) recuperou função renal e 5 (83,33%) necessitaram de TRS na abertura do quadro e ainda estão em hemodiálise; 1 (16,66%) paciente evoluiu a óbito por complicação não relacionada diretamente a doença e nem ao tratamento dialítico.

Discussão e Conclusões

A maioria dos casos da presente série apresentou lesão renal aguda grave por glomerulonefrite crescêntica associada a hemorragia alveolar. Este achado aumenta muito a taxa de mortalidade. A apresentação da doença com lesão renal aguda dialítica implica em baixa taxa de recuperação de função renal, mesmo sob tratamento com plasmaférese e imunossupressão. No entanto, este tratamento é eficaz para controlar a hemorragia alveolar com melhora importante da taxa de mortalidade. A presente série de casos vai ao encontro da observação acima.

Palavras Chave

Doença anti membrana basal; Glomerulopatia Crescêntica; Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GNRP)

Área

Nefrologia Clínica