Título

SINDROME DE ALPORT OU NEFROPATIA POR IGA? MICROSCOPIA ELETRONICA PARA DEFINIR!

Introdução

A síndrome de Alport (SA) e Nefropatia por IgA (NIgA) são glomerulopatias associadas a quadros de hematúria e nefrite crônica e irregularidades da membrana basal glomerular (MBG) podem existir em ambas.

Material e Método

Dados coletados pela história clínica, prontuário e biópsia renal.

Resultados

Caso 1
Jovem de 16 anos, sexo masculino, com hematúria desde o primeiro ano de idade. Aos 3 anos, uma biópsia renal evidenciou hiperceluraridade e expansão mesangial com espessamento da MBG. Imunofluorescência (IF) positiva p/ IgA. Classificada então como NIgA. Seguiu sem prejuízo da função renal e proteinúria subnefrótica. Evoluiu com hipertensão arterial e aumento da proteinúria, quantificada em 4.062mg/24h em 2014. Durante o acompanhamento a história familiar passou a ser positiva (mãe e tio materno dialíticos), investigação com audiometria mostrou perda auditiva neurossensorial e nova biópsia renal foi realizada. A análise de 16 glomérulos mostrou aumento de matriz e celularidade mesangiais e IF com positividade para IgA (2+/3+), IgG (2+/3+), IgM (2+/3+), Fibrinogênio (1+/3+), Kappa (1+/3+) e Lambda (2+/3+). A microscopia eletrônica (ME) evidenciou MBG exibindo espessura reduzida (140 e 403 nm), aspecto multilaminado, com divisão da MBG, scalloping e assemelhando-se a aspecto chamado de “ basket weaving”, sugestiva do diagnóstico de Síndrome de Alport.
Caso 2
Homem de 29 anos, sem história familiar, em investigação de hipertensão secundária, apresentando hematúria microscópica, proteinúria 20g/24h, creatinina de 1,5mg/dL e consumo de complemento. Biópsia renal revelou aumento de matriz e depósitos mesangiais associados a esclerose segmentar e deposito de IgA na IF, com diagnóstico de NIgA. Audiometria sugerindo hipoacusia neurossensorial. Evoluiu com quadro de glomerulonefrite rapidamente progressiva, iniciado pulsoterapia e realizado nova biópsia renal. Mantiveram-se os achados vistos na microscopia óptica e IF da biópsia anterior, e à ME viu-se áreas de depósitos eletrondensos, além de irregularidades na MBG com áreas de espessamento (376 a 2.358nm) e aldelgaçamento (170nm), sugestivos de Alport. Paciente encontra-se em diálise.

Discussão e Conclusões

O diagnóstico da SA, envolve espessura da MBG inferior a 250nm e o diagnóstico de NIgA, proliferação de células mesangiais e expansão da matriz à microscopia de luz, juntamente com depósitos mesangiais de IgA. Glomerulopatias duplas não são incomuns e a biópsia renal associados a história e evolução são essenciais para o diagnóstico.

Palavras Chave

Glomerulopatia; Síndrome de Alport; Nefropatia por IgA