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Dados do Trabalho


Título

SINDROME DE ALPORT OU NEFROPATIA POR IGA? MICROSCOPIA ELETRONICA PARA DEFINIR!

Introdução

A síndrome de Alport (SA) e Nefropatia por IgA (NIgA) são glomerulopatias associadas a quadros de hematúria e nefrite crônica e irregularidades da membrana basal glomerular (MBG) podem existir em ambas.

Material e Método

Dados coletados pela história clínica, prontuário e biópsia renal.

Resultados

Caso 1
Jovem de 16 anos, sexo masculino, com hematúria desde o primeiro ano de idade. Aos 3 anos, uma biópsia renal evidenciou hiperceluraridade e expansão mesangial com espessamento da MBG. Imunofluorescência (IF) positiva p/ IgA. Classificada então como NIgA. Seguiu sem prejuízo da função renal e proteinúria subnefrótica. Evoluiu com hipertensão arterial e aumento da proteinúria, quantificada em 4.062mg/24h em 2014. Durante o acompanhamento a história familiar passou a ser positiva (mãe e tio materno dialíticos), investigação com audiometria mostrou perda auditiva neurossensorial e nova biópsia renal foi realizada. A análise de 16 glomérulos mostrou aumento de matriz e celularidade mesangiais e IF com positividade para IgA (2+/3+), IgG (2+/3+), IgM (2+/3+), Fibrinogênio (1+/3+), Kappa (1+/3+) e Lambda (2+/3+). A microscopia eletrônica (ME) evidenciou MBG exibindo espessura reduzida (140 e 403 nm), aspecto multilaminado, com divisão da MBG, scalloping e assemelhando-se a aspecto chamado de “ basket weaving”, sugestiva do diagnóstico de Síndrome de Alport.
Caso 2
Homem de 29 anos, sem história familiar, em investigação de hipertensão secundária, apresentando hematúria microscópica, proteinúria 20g/24h, creatinina de 1,5mg/dL e consumo de complemento. Biópsia renal revelou aumento de matriz e depósitos mesangiais associados a esclerose segmentar e deposito de IgA na IF, com diagnóstico de NIgA. Audiometria sugerindo hipoacusia neurossensorial. Evoluiu com quadro de glomerulonefrite rapidamente progressiva, iniciado pulsoterapia e realizado nova biópsia renal. Mantiveram-se os achados vistos na microscopia óptica e IF da biópsia anterior, e à ME viu-se áreas de depósitos eletrondensos, além de irregularidades na MBG com áreas de espessamento (376 a 2.358nm) e aldelgaçamento (170nm), sugestivos de Alport. Paciente encontra-se em diálise.

Discussão e Conclusões

O diagnóstico da SA, envolve espessura da MBG inferior a 250nm e o diagnóstico de NIgA, proliferação de células mesangiais e expansão da matriz à microscopia de luz, juntamente com depósitos mesangiais de IgA. Glomerulopatias duplas não são incomuns e a biópsia renal associados a história e evolução são essenciais para o diagnóstico.

Palavras Chave

Glomerulopatia; Síndrome de Alport; Nefropatia por IgA

Área

Doenças do Glomérulo

Instituições

HOSPITAL GETULIO VARGAS - HGV - Piaui - Brasil, UNIVERSIDADE ESTADUAL DO PIAUI - UESPI - Piaui - Brasil

Autores

FERNANDO ANTONIO ANUNCIACAO COSTA, CELINA TERESA CASTELO BRANCO COUTO DE MIRANDA, PATRICIA BORGES DA FONSECA NETO, LUIS FLAVIO SANTOS MARTINS FILHO, JOYCE REIS COSTA, DIANA MARISA BARROS DA SILVA, LUCIANO DE SOUZA COUTINHO, PATRICIA BARROS AQUINO JACOBINO