Título

PSEUDOTUMOR CEREBRAL ASSOCIADO A NEFRITE LUPICA: APRESENTAÇAO RARA DO LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Introdução

Pseudotumor cerebral é definido como aumento da pressão intracraniana (PIC) sem evidências de processos expansivos ou alargamento de ventrículos, análise do Líquido cefalorraquidiano (LCR) normal, cefaléia, papiledema e alterações visuais sem etiologia evidente. Existem poucos relatos associado ao Lúpus eritematoso sistêmico (LES) na ausência de trombose de venosa de seio cavernoso.

Material e Método

Relato de caso raro de LES com pseudotumor cerebral e lesão renal aguda (LRA).

Resultados

Paciente 45 anos, previamente hígido, com cefaléia holocraniana de piora progressiva, associada à fotofobia, fonofobia e escotomas há 7 meses. Cursou com perda ponderal, hipertensão, náuseas e vômitos. LCR com PIC aumentada, sem evidências de processos infecciosos e sorologias negativas. Realizou duas Ressonâncias Magnéticas de encéfalo sem processos expansivos, coleções, hidrocefalia ou desvio de linha média. Apresentava redução de acuidade visual, com Fundoscopia evidenciando edema macular, exsudatos duros e algodonosos e hemorragia em chama de vela, sugerindo Retinopatia de Purtscher like. Cursa com piora de função renal, exame de Urina I com Hematúria (50 hemácias/campo) e proteinúria 18g/24h. Ultrassonografia de rins mostrava aumento de ecogenicidade, sem perda de diferenciação corticomedular e rins de tamanho normal. FAN e anti-DNA positivos, C3 e C4 consumidos, anemia e Coombs direto positivo, Sorologias negativas. Biópsia renal sugerindo Glomerulonefrite proliferativa difusa com lesões em alça de arame e 20% de crescentes. Imunofluorescência com depósitos glomerulares padrão Full House e depósitos extraglomerulares. Realizada Pulsoterapia com Metilprednisolona e manutenção com prednisona, com boa resposta clínica e laboratorial e programação de início Ciclofosfamida ambulatorialmente.

Discussão e Conclusões

O LES é uma doença autoimune que acomete vários órgãos, como rins e sistema nervoso central. As manifestações neuropsiquiátricas podem ocorrer em até dois terços dos pacientes. Contudo o Pseudotumor cerebral é uma condição rara que associa cefaléia, alterações visuais e papiledema, sem evidência de alteração estrutural do encéfalo em exames de imagem ou anormalidades no LCR. Já o acometimento renal é frequente em pacientes com LES, cursando com glomerulonefrite, causando desde repercussões mínimas até LRA. O paciente em questão evoluiu com os dois acometimentos citados durante atividade da doença, sendo incomum tal apresentação e com poucos relatos em literatura.

Palavras Chave

Lúpus Eritematoso Sistêmico, Pseudotumor cerebral, Nefrite lúpica